Doença pulmonar veno-oclusiva

A doença veno-oclusiva pulmonar (DVPI) é uma doença muito rara. Isso causa pressão alta nas artérias pulmonares (hipertensão pulmonar).

Na maioria dos casos, a causa do PVOD é desconhecida. A pressão alta ocorre nas artérias pulmonares. Essas artérias pulmonares estão diretamente conectadas ao lado direito do coração.

A condição pode estar relacionada a uma infecção viral. Pode ocorrer como complicação de certas doenças, como lúpus ou transplante de medula óssea.

O distúrbio é mais comum entre crianças e adultos jovens. Conforme a doença piora, ela causa:

• Veias pulmonares estreitas
• Hipertensão da artéria pulmonar
• Congestão e inchaço dos pulmões

Os possíveis fatores de risco para PVOD incluem:

• História familiar da doença
• Fumar
• Exposição a substâncias como tricloroetileno ou medicamentos quimioterápicos
• Esclerose sistêmica (doença auto-imune da pele)

Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Falta de ar
• Tosse seca
• Fadiga ao esforço
• Desmaio
• Tossindo sangue
• Dificuldade em respirar enquanto estava deitado

O médico irá examiná-lo e perguntar sobre seu histórico médico e sintomas.

O exame pode revelar:

• Aumento da pressão nas veias do pescoço
• Batida dos dedos
• Coloração azulada da pele devido à falta de oxigênio (cianose)
• Inchaço nas pernas

Seu provedor pode ouvir sons cardíacos anormais ao ouvir o tórax e os pulmões com um estetoscópio.

Os seguintes testes podem ser feitos:

• Gasometria arterial
• Oximetria sanguínea
• Raio-x do tórax
• TC de tórax
• Cateterismo cardíaco
• Testes de função pulmonar
• Ecocardiograma
• Biópsia pulmonar

Atualmente não há tratamento médico eficaz conhecido. No entanto, os seguintes medicamentos podem ser úteis para algumas pessoas:

• Medicamentos que dilatam os vasos sanguíneos (vasodilatadores)
• Medicamentos que controlam a resposta do sistema imunológico (como azatioprina ou esteróides)

Pode ser necessário um transplante de pulmão.

O resultado costuma ser muito ruim em bebês, com uma taxa de sobrevivência de apenas algumas semanas. A sobrevivência em adultos pode ser de meses a alguns anos.

As complicações do PVOD podem incluir:

• Dificuldade respiratória que piora, inclusive à noite (apneia do sono)
• Hipertensão pulmonar
• Insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale)

Ligue para o seu provedor se você tiver sintomas desse transtorno.

Doença vaso-oclusiva pulmonar

• Sistema respiratório

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