Vasculite por IgA - púrpura de Henoch-Schönlein

A vasculite por IgA é uma doença que envolve manchas roxas na pele, dores nas articulações, problemas gastrointestinais e glomerulonefrite (um tipo de distúrbio renal). É também conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein (HSP).

A vasculite por IgA é causada por uma resposta anormal do sistema imunológico. O resultado é uma inflamação nos vasos sanguíneos microscópicos da pele. Os vasos sanguíneos nas articulações, rins ou intestinos também podem ser afetados. Não está claro por que isso ocorre.

A síndrome é observada principalmente em crianças entre 3 e 15 anos, mas pode ser observada em adultos. É mais comum em meninos do que em meninas. Muitas pessoas que desenvolvem esta doença tiveram uma infecção respiratória superior nas semanas anteriores.

Os sintomas e características da vasculite por IgA podem incluir:

• Manchas roxas na pele (púrpura). Isso ocorre em quase todas as crianças com a doença. Isso ocorre com mais frequência nas nádegas, na parte inferior das pernas e nos cotovelos.
• Dor abdominal.
• Dor nas articulações.
• Urina anormal (pode não ter sintomas).
• Diarréia, às vezes com sangue.
• Urticária ou angioedema.
• Nausea e vomito.
• Inchaço e dor no escroto dos meninos.
• Dor de cabeça.

O médico examinará seu corpo e sua pele. O exame físico mostrará feridas na pele (púrpura, lesões) e sensibilidade nas articulações.

Os testes podem incluir:

• O exame de urina deve ser feito em todos os casos.
• Hemograma completo. As plaquetas podem estar normais.
• Testes de coagulação: devem ser normais.
• Biópsia de pele, especialmente em adultos.
• Exames de sangue para procurar outras causas de inflamação dos vasos sanguíneos, como lúpus eritematoso sistêmico, vasculite associada a ANCA ou hepatite.
• Em adultos, deve ser realizada uma biópsia renal.
• Exames de imagem do abdômen se houver dor.

Não existe tratamento específico. A maioria dos casos desaparece por conta própria. A dor nas articulações pode melhorar com AINEs como o naproxeno. Se os sintomas não desaparecerem, pode ser prescrito um medicamento corticosteroide, como a prednisona.

Na maioria das vezes, a doença melhora por conta própria. Dois terços das crianças com vasculite por IgA apresentam apenas um episódio. Um terço das crianças tem mais episódios. As pessoas devem ter acompanhamento médico rigoroso por 6 meses após os episódios para procurar sinais de doença renal. Os adultos têm maior risco de desenvolver doença renal crônica.

As complicações podem incluir:

• Sangrando dentro do corpo
• Bloqueio do intestino (em crianças)
  
• Problemas renais (em casos raros)

Ligue para seu provedor se:

• Você desenvolve sintomas de vasculite por IgA, e eles duram mais do que alguns dias.
• Você tem urina colorida ou baixo débito urinário após um episódio.

Vasculite de imunoglobulina A; Vasculite leucocitoclástica; Púrpura de Henoch-Schönlein; HSP

• Púrpura de Henoch-Schonlein na parte inferior das pernas
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Púrpura de Henoch-Schonlein no pé de uma criança
• Púrpura de Henoch-Schonlein nas pernas de um bebê
• Púrpura de Henoch-Schonlein nas pernas de um bebê
• Púrpura de Henoch-Schonlein nas pernas

Arntfield RT, Hicks CM. Lúpus eritematoso sistêmico e as vasculites. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Medicina de Emergência de Rosen: Conceitos e Prática Clínica. 9ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 108.

Dinulos JGH. Síndromes de hipersensibilidade e vasculite. Em: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Doença de pele: diagnóstico e tratamento. 4ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A nephropathy and IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologia Clínica Abrangente. 6ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2019: cap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervenções para prevenir e tratar a doença renal na púrpura de Henoch-Schönlein (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Comparação entre adultos e crianças com nefrite púrpura de Henoch-Schönlein. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. O padrão de reação vasculopática. In: Patterson JW, ed. Patologia da pele de Weedon. 4ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: cap 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclatura da vasculite cutânea: Adendo dermatológico à Nomenclatura de Vasculites da International Chapel Hill Consensus Conference revisada de 2012. Artrite Reumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.