Mielofibrose

A mielofibrose é uma doença da medula óssea em que a medula é substituída por tecido fibroso cicatricial.

A medula óssea é o tecido adiposo macio dentro dos ossos. As células-tronco são células imaturas da medula óssea que se desenvolvem em todas as células do sangue. Seu sangue é feito de:

• Células vermelhas do sangue (que transportam oxigênio para os tecidos)
• Glóbulos brancos (que lutam contra infecções)
• Plaquetas (que ajudam a coagular o sangue)

Quando a medula óssea apresenta cicatrizes, ela não consegue produzir células sanguíneas suficientes. Podem ocorrer anemia, problemas de sangramento e um risco maior de infecções.

Como resultado, o fígado e o baço tentam produzir algumas dessas células sanguíneas. Isso faz com que esses órgãos inchem.

A causa da mielofibrose costuma ser desconhecida. Não existem fatores de risco conhecidos. Quando ocorre, geralmente se desenvolve lentamente em pessoas com mais de 50 anos. Mulheres e homens são igualmente afetados. Há um aumento da ocorrência dessa condição em judeus Ashkenazi.

Câncer de sangue e medula óssea, como síndrome mielodisplásica, leucemia e linfoma, também podem causar cicatrizes na medula óssea. Isso é chamado de mielofibrose secundária.

Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Plenitude abdominal, dor ou sensação de saciedade antes de terminar uma refeição (por causa de um baço dilatado)
• Dor no osso
• Sangramento fácil, hematomas
• Fadiga
• Maior probabilidade de contrair uma infecção
• Pele pálida
• Falta de ar com o exercício
• Perda de peso
• Suor noturno
• Febre baixa
• Fígado dilatado
• Tosse seca
• Comichão na pele

O profissional de saúde fará um exame físico e perguntará sobre os sintomas.

Os testes que podem ser feitos incluem:

• Hemograma completo (CBC) com esfregaço de sangue para verificar diferentes tipos de células sanguíneas
• Medir o dano ao tecido (nível de enzima LDH)
• Teste genético
• Biópsia de medula óssea para diagnosticar a condição e verificar se há câncer de medula óssea

O transplante de medula óssea ou de células-tronco pode melhorar os sintomas e curar a doença. Este tratamento é geralmente considerado para pessoas mais jovens.

Outro tratamento pode envolver:

• Transfusões de sangue e medicamentos para corrigir a anemia
• Radiação e quimioterapia
• Medicamentos direcionados
• Remoção do baço (esplenectomia) se o inchaço causar sintomas ou para ajudar na anemia

À medida que a doença piora, a medula óssea lentamente para de funcionar. A baixa contagem de plaquetas leva a um sangramento fácil. O edema do baço pode piorar junto com a anemia.

A sobrevivência de pessoas com mielofibrose primária é de cerca de 5 anos. Mas algumas pessoas sobrevivem por décadas.

As complicações podem incluir:

• Desenvolvimento de leucemia mielóide aguda
• Infecções
• Sangrando
• Coágulos de sangue
• Insuficiência hepática

Marque uma consulta com seu provedor se tiver sintomas desse transtorno. Procure atendimento médico imediatamente se houver sangramento descontrolado, falta de ar ou icterícia (pele amarelada e parte branca dos olhos) que piorarem.

Mielofibrose idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mieloide agnogênica; Mielofibrose primária; Mielofibrose secundária; Medula óssea - mielofibrose

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