Fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a formação de cicatrizes ou espessamento dos pulmões sem causa conhecida.

Os profissionais de saúde não sabem o que causa a FPI ou por que algumas pessoas a desenvolvem. Idiopático significa que a causa não é conhecida. A condição pode ser devido aos pulmões responderem a uma substância ou lesão desconhecida. Os genes podem desempenhar um papel no desenvolvimento de FPI. A doença ocorre com mais frequência em pessoas entre 60 e 70 anos. FPI é mais comum em homens do que mulheres.

Quando você tem FPI, seus pulmões ficam com cicatrizes e enrijecem. Isso torna difícil para você respirar. Na maioria das pessoas, a FPI piora rapidamente ao longo de meses ou alguns anos. Em outros, a FPI piora com o tempo.

Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Dor no peito (às vezes)
• Tosse (geralmente seca)
• Não pode ser tão ativo quanto antes
• Falta de ar durante a atividade (este sintoma dura meses ou anos e, com o tempo, também pode ocorrer em repouso)
• Sentindo tonto
• Perda de peso gradual

O provedor fará um exame físico e perguntará sobre seu histórico médico. Ser-lhe-á perguntado se foi exposto ao amianto ou outras toxinas e se foi fumador.

O exame físico pode descobrir que você tem:

• Sons respiratórios anormais chamados estalos
• Pele azulada (cianose) ao redor da boca ou unhas devido ao baixo oxigênio (com doença avançada)
• Alargamento e curvatura das bases das unhas, denominado baqueteamento digital (com doença avançada)

Os testes que ajudam a diagnosticar a FPI incluem o seguinte:

• Broncoscopia
• Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução (TCAR)
• Raio-x do tórax
• Ecocardiograma
• Medições do nível de oxigênio no sangue (gases no sangue arterial)
• Testes de função pulmonar
• Teste de caminhada de 6 minutos
• Testes para doenças autoimunes, como artrite reumatóide, lúpus ou esclerodermia
• Biópsia pulmonar aberta (cirúrgica)

Não há cura conhecida para FPI.

O tratamento visa aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença:

• A pirfenidona (Esbriet) e o nintedanibe (Ofev) são dois medicamentos que tratam a FPI. Eles podem ajudar a retardar os danos aos pulmões.
• Pessoas com níveis baixos de oxigênio no sangue precisarão de suporte de oxigênio em casa.
• A reabilitação pulmonar não cura a doença, mas pode ajudar as pessoas a se exercitarem com menos dificuldade para respirar.

Fazer mudanças em casa e no estilo de vida pode ajudar a controlar os sintomas respiratórios. Se você ou algum membro da família fuma, agora é a hora de parar.

Um transplante de pulmão pode ser considerado para algumas pessoas com FPI avançada.

Você pode aliviar o estresse da doença ingressando em um grupo de apoio. Compartilhar com outras pessoas que têm experiências e problemas comuns pode ajudá-lo a não se sentir sozinho.

Mais informações e suporte para pessoas com IPF e suas famílias podem ser encontradas em:

• Pulmonary Fibrosis Foundation - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

A FPI pode melhorar ou permanecer estável por um longo tempo com ou sem tratamento. A maioria das pessoas piora, mesmo com tratamento.

Quando os sintomas respiratórios se tornam mais graves, você e seu médico devem discutir os tratamentos que prolongam a vida, como o transplante de pulmão. Discuta também o planejamento de cuidados antecipados.

As complicações da FPI podem incluir:

• Níveis anormalmente elevados de glóbulos vermelhos devido aos baixos níveis de oxigênio no sangue
• Pulmão colapsado
• Pressão alta nas artérias dos pulmões
• Parada respiratória
• Cor pulmonale (insuficiência cardíaca direita)
• Morte

Ligue para o seu provedor imediatamente se tiver algum dos seguintes:

• Respiração mais difícil, rápida ou superficial (você não consegue respirar fundo)
• Inclinar-se para frente ao sentar para respirar confortavelmente
• Dores de cabeça freqüentes
• Sonolência ou confusão
• Febre
• Muco escuro quando você tosse
• Pontas dos dedos ou pele azul ao redor das unhas

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• Usando oxigênio em casa

• Espirometria
• Clubbing
• Sistema respiratório

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