Cirrose biliar primária

Os dutos biliares são tubos que transportam a bile do fígado para o intestino delgado. A bile é uma substância que ajuda na digestão. Todos os dutos biliares juntos são chamados de trato biliar.

Quando os dutos biliares ficam inchados ou inflamados, isso bloqueia o fluxo da bile. Essas alterações podem causar cicatrizes no fígado, chamadas cirrose. Isso é chamado de cirrose biliar. A cirrose avançada pode causar insuficiência hepática.

A causa da inflamação dos dutos biliares no fígado não é conhecida. No entanto, a cirrose biliar primária é uma doença auto-imune. Isso significa que o sistema imunológico do seu corpo ataca erroneamente o tecido saudável. A doença pode estar ligada a doenças autoimunes, como:

• Doença celíaca
• Fenômeno de Raynaud
• Síndrome de Sicca (boca ou olhos secos)
• Doença da tireóide

A doença afeta com mais frequência mulheres de meia-idade.

Mais da metade das pessoas não apresenta sintomas no momento do diagnóstico. Os sintomas geralmente começam lentamente. Os primeiros sintomas podem incluir:

• Náusea e dor de barriga
• Fadiga e perda de energia
• Depósitos de gordura sob a pele
• Fezes gordurosas
• Coceira
• Pouco apetite e perda de peso

Conforme a função hepática piora, os sintomas podem incluir:

• Acúmulo de fluido nas pernas (edema) e no abdômen (ascite)
• Cor amarela na pele, membranas mucosas ou olhos (icterícia)
• Vermelhidão nas palmas das mãos
• Nos homens, impotência, encolhimento dos testículos e edema mamário
• Fácil hematoma e sangramento anormal, mais frequentemente de veias inchadas no trato digestivo
• Confusão ou problemas de pensamento
• Fezes pálidas ou cor de argila

O médico fará um exame físico.

Os testes a seguir podem verificar se o seu fígado está funcionando corretamente:

• Exame de albumina de sangue
• Testes de função hepática (a fosfatase alcalina sérica é o mais importante)
• Tempo de protrombina (PT)
• Exames de colesterol e lipoproteína de sangue

Outros testes que podem ajudar a medir a gravidade da doença hepática incluem:

• Nível elevado de imunoglobulina M no sangue
• Biópsia de fígado
• Anticorpos anti-mitocondriais (os resultados são positivos em cerca de 95% dos casos)
• Tipos especiais de ultrassom ou ressonância magnética que medem a quantidade de tecido cicatricial (pode ser chamada de elastografia)
• Colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP)

O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas e prevenir complicações.

A colestiramina (ou colestipol) pode reduzir a coceira. O ácido ursodeoxicólico pode melhorar a remoção da bile da corrente sanguínea. Isso pode melhorar a sobrevivência de algumas pessoas. Uma nova droga chamada ácido obeticólico (Ocaliva) também está disponível.

A terapia de reposição de vitaminas restaura as vitaminas A, K, E e D, que são perdidas nas fezes gordurosas. Um suplemento de cálcio ou outros medicamentos para os ossos podem ser adicionados para prevenir ou tratar ossos fracos ou moles.

É necessário monitorizar e tratar a insuficiência hepática a longo prazo.

O transplante de fígado pode ser bem-sucedido se for feito antes de ocorrer a insuficiência hepática.

O resultado pode variar. Se a condição não for tratada, a maioria das pessoas morrerá sem um transplante de fígado. Cerca de um quarto das pessoas que têm a doença há 10 anos apresentam insuficiência hepática. Os médicos agora podem usar um modelo estatístico para prever o melhor momento para fazer o transplante. Outras doenças, como hipotireoidismo e anemia, também podem se desenvolver.

A cirrose progressiva pode levar à insuficiência hepática. As complicações podem incluir:

• Sangrando
• Danos ao cérebro (encefalopatia)
• Desequilíbrio de fluido e eletrólito
• Falência renal
• Má absorção
• Desnutrição
• Ossos moles ou fracos (osteomalácia ou osteoporose)
• Ascite (acúmulo de fluido na cavidade abdominal)
• Aumento do risco de câncer de fígado

Ligue para seu provedor se você tiver:

• Edema abdominal
• Sangue nas fezes
• Confusão
• Icterícia
• Coceira na pele que não desaparece e não está relacionada a outras causas
• Vomitando sangue

Colangite biliar primária; PBC

• Cirrose - secreção

• Sistema digestivo
• Via biliar

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