Colangite esclerosante

A colangite esclerosante se refere ao inchaço (inflamação), formação de cicatrizes e destruição dos ductos biliares dentro e fora do fígado.

A causa desta condição é desconhecida na maioria dos casos.

A doença pode ser observada em pessoas que têm:

• Doença inflamatória intestinal (DII), como colite ulcerativa e doença de Crohn
  
• Doenças autoimunes
• Pancreatite crônica (pâncreas inflamado)
• Sarcoidose (uma doença que causa inflamação em várias partes do corpo)

Fatores genéticos também podem ser responsáveis. A colangite esclerosante ocorre com mais frequência em homens do que em mulheres. Este distúrbio é raro em crianças.

A colangite esclerosante também pode ser causada por:

• Coledocolitíase (cálculos biliares no ducto biliar)
• Infecções no fígado, vesícula biliar e dutos biliares

Os primeiros sintomas geralmente são:

• Fadiga
• Coceira
• Amarelecimento da pele e olhos (icterícia)

No entanto, algumas pessoas não apresentam sintomas.

Outros sintomas podem incluir:

• Fígado dilatado
• Baço dilatado
• Perda de apetite e perda de peso
• Episódios repetidos de colangite

Embora algumas pessoas não apresentem sintomas, os exames de sangue mostram que elas têm função hepática anormal. Seu médico irá procurar:

• Doenças que causam problemas semelhantes
• Doenças que costumam ocorrer com esta condição (especialmente IBD)
• Cálculos biliares

Os testes que mostram colangite incluem:

• Tomografia computadorizada abdominal
• Ultrassom abdominal
• Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE)
• Biópsia de fígado
• Colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP)
• Colangiograma trans-hepático percutâneo (PTC)

Os exames de sangue incluem enzimas hepáticas (testes de função hepática).

Os medicamentos que podem ser usados ​​incluem:

• Colestiramina (como Prevalite) para tratar coceira
• Ácido ursodeoxicólico (ursodiol) para melhorar a função hepática
• Vitaminas solúveis em gordura (D, E, A, K) para repor o que se perde com a própria doença
• Antibióticos para tratar infecções nas vias biliares

Esses procedimentos cirúrgicos podem ser feitos:

• Inserção de um tubo longo e fino com um balão na extremidade para abrir o estreitamento (dilatação endoscópica de estenoses por balão)
• Colocação de um dreno ou tubo para estreitamento maior (estreitamento) dos dutos biliares
• A proctocolectomia (remoção do cólon e reto, para aqueles que têm colite ulcerosa e colangite esclerosante) não afeta a progressão da colangite esclerosante primária (PSC)
• Transplante de fígado

O desempenho das pessoas varia. A doença tende a piorar com o tempo. Às vezes, as pessoas desenvolvem:

• Ascite (acúmulo de líquido no espaço entre o revestimento do abdômen e os órgãos abdominais) e varizes (veias dilatadas)
• Cirrose biliar (inflamação dos dutos biliares)
• Insuficiência hepática
• Icterícia persistente

Algumas pessoas desenvolvem infecções dos dutos biliares que sempre voltam.

Pessoas com essa condição têm alto risco de desenvolver câncer dos dutos biliares (colangiocarcinoma). Eles devem ser verificados regularmente com um exame de imagem do fígado e exames de sangue. Pessoas que também têm DII podem ter um risco aumentado de desenvolver câncer de cólon ou reto e devem fazer colonoscopia periódica.

As complicações podem incluir:

• Sangramento de varizes esofágicas
• Câncer nas vias biliares (colangiocarcinoma)
• Cirrose e insuficiência hepática
• Infecção do sistema biliar (colangite)
• Estreitamento dos dutos biliares
• Deficiências de vitaminas

Colangite esclerosante primária; PSC

• Sistema digestivo
• Via biliar

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