Atresia biliar

A atresia biliar é um bloqueio nos tubos (dutos) que transportam um líquido chamado bile do fígado para a vesícula biliar.

A atresia biliar ocorre quando os dutos biliares dentro ou fora do fígado estão anormalmente estreitos, bloqueados ou ausentes. Os dutos biliares carregam um fluido digestivo do fígado para o intestino delgado para quebrar as gorduras e filtrar os resíduos do corpo.

A causa da doença não é clara. Pode ser devido a:

• Infecção viral após o nascimento
• Exposição a substâncias tóxicas
• Fatores genéticos múltiplos
• Lesão perinatal
• Alguns medicamentos, como a carbamazepina

Afeta mais comumente pessoas de ascendência asiática e afro-americana.

Os dutos biliares ajudam a remover os resíduos do fígado e carregam sais que ajudam o intestino delgado a quebrar (digerir) a gordura.

Em bebês com atresia biliar, o fluxo biliar do fígado para a vesícula biliar é bloqueado. Isso pode causar danos ao fígado e cirrose hepática, o que pode ser mortal.

Os sintomas geralmente começam a ocorrer entre 2 a 8 semanas. A icterícia (uma coloração amarela na pele e nas membranas mucosas) se desenvolve lentamente 2 a 3 semanas após o nascimento. A criança pode ganhar peso normalmente durante o primeiro mês. Depois desse ponto, o bebê perderá peso e ficará irritado, e terá icterícia piorando.

Outros sintomas podem incluir:

• Urina escura
• Barriga inchada
• Fezes fétidas e flutuantes
• Fezes pálidas ou cor de argila
• Crescimento lento

Seu médico fará o histórico médico de seu filho e fará um exame físico para verificar se há aumento do fígado.

Os testes para diagnosticar atresia biliar incluem:

• Raio-X abdominal para verificar se há aumento do fígado e baço
• Ultra-som abdominal para verificar órgãos internos
• Exames de sangue para verificar os níveis de bilirrubina total e direta
• Cintilografia hepatobiliar ou varredura HIDA para verificar se os dutos biliares e a vesícula biliar estão funcionando corretamente
• Biópsia do fígado para verificar a gravidade da cirrose ou para descartar outras causas de icterícia
• Raio-X das vias biliares (colangiograma) para verificar se as vias biliares estão abertas ou fechadas

Uma operação chamada procedimento Kasai é realizada para conectar o fígado ao intestino delgado. Os dutos anormais são contornados. A cirurgia é mais bem-sucedida se feita antes de o bebê completar 8 semanas.

O transplante de fígado ainda pode ser necessário antes dos 20 anos de idade na maioria dos casos.

A cirurgia precoce irá melhorar a sobrevivência de mais de um terço dos bebês com essa condição. O benefício a longo prazo de um transplante de fígado ainda não é conhecido, mas espera-se que melhore a sobrevida.

As complicações podem incluir:

• Infecção
• Cirrose irreversível
• Insuficiência hepática
• Complicações cirúrgicas, incluindo falha do procedimento de Kasai

Ligue para o seu médico se seu filho tiver icterícia ou se desenvolver outros sintomas de atresia biliar.

Recém-nascidos com icterícia - atresia biliar; Icterícia recém-nascida - atresia biliar; Dutopenia extra-hepática; Colangiopatia obliterativa progressiva

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• Bile produzida no fígado

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