Ventrículo esquerdo de entrada dupla

O ventrículo esquerdo de dupla entrada (DILV) é um defeito cardíaco que está presente desde o nascimento (congênito). Afeta as válvulas e câmaras do coração. Os bebês que nascem com essa condição têm apenas uma câmara de bombeamento (ventrículo) em funcionamento no coração.

DILV é um dos vários defeitos cardíacos conhecidos como defeitos de ventrículo único (ou comum). Pessoas com DILV têm um grande ventrículo esquerdo e um pequeno ventrículo direito. O ventrículo esquerdo é a câmara de bombeamento do coração que envia sangue rico em oxigênio para o corpo. O ventrículo direito é a câmara de bombeamento que envia sangue pobre em oxigênio para os pulmões.

No coração normal, os ventrículos direito e esquerdo recebem sangue dos átrios direito e esquerdo. Os átrios são as câmaras superiores do coração.O sangue pobre em oxigênio que retorna do corpo flui para o átrio direito e o ventrículo direito. O ventrículo direito então bombeia sangue para a artéria pulmonar. Este é o vaso sanguíneo que leva sangue aos pulmões para coletar oxigênio.

O sangue com oxigênio fresco retorna ao átrio esquerdo e ao ventrículo esquerdo. A aorta então transporta sangue rico em oxigênio para o resto do corpo a partir do ventrículo esquerdo. A aorta é a principal artéria que sai do coração.

Em pessoas com DILV, apenas o ventrículo esquerdo é desenvolvido. Ambos os átrios esvaziam o sangue neste ventrículo. Isso significa que o sangue rico em oxigênio se mistura com o sangue pobre em oxigênio. A mistura é então bombeada para o corpo e para os pulmões.

O DILV pode acontecer se os grandes vasos sanguíneos originários do coração estiverem nas posições erradas. A aorta origina-se do pequeno ventrículo direito e a artéria pulmonar origina-se do ventrículo esquerdo. Também pode ocorrer quando as artérias estão em posições normais e surgem dos ventrículos normais. Nesse caso, o sangue flui do ventrículo esquerdo para o direito através de um orifício entre as câmaras denominado defeito do septo ventricular (VSD).

DILV é muito raro. A causa exata é desconhecida. O problema provavelmente ocorre no início da gravidez, quando o coração do bebê se desenvolve. Pessoas com DILV geralmente também têm outros problemas cardíacos, como:

• Coarctação da aorta (estreitamento da aorta)
• Atresia pulmonar (a válvula pulmonar do coração não está formada corretamente)
• Estenose da válvula pulmonar (estreitamento da válvula pulmonar)

Os sintomas de DILV podem incluir:

• Cor azulada na pele e lábios (cianose) devido ao baixo teor de oxigênio no sangue
• Falha em ganhar peso e crescer
• Pele pálida (palidez)
• Má alimentação por se cansar facilmente
• Suando
• Pernas ou abdômen inchados
• Problemas respiratórios

Os sinais de DILV podem incluir:

• Ritmo cardíaco anormal, conforme visto em um eletrocardiograma
• Acúmulo de fluido ao redor dos pulmões
• Insuficiência cardíaca
• Sopro cardíaco
• Batimento cardíaco acelerado

Os testes para diagnosticar DILV podem incluir:

• Raio-x do tórax
• Medição da atividade elétrica no coração (eletrocardiograma ou ECG)
• Exame de ultrassom do coração (ecocardiograma)
• Passagem de um tubo fino e flexível no coração para examinar as artérias (cateterismo cardíaco)
• Ressonância magnética do coração

A cirurgia é necessária para melhorar a circulação sanguínea no corpo e nos pulmões. As cirurgias mais comuns para tratar DILV são uma série de duas a três operações. Essas cirurgias são semelhantes às utilizadas para tratar a síndrome do coração esquerdo hipoplásico e a atresia tricúspide.

A primeira cirurgia pode ser necessária quando o bebê tiver apenas alguns dias de vida. Na maioria dos casos, o bebê pode voltar para casa depois do hospital. Na maioria das vezes, a criança precisará tomar medicamentos todos os dias e ser acompanhada de perto por um cardiologista pediátrico. O médico da criança determinará quando o segundo estágio da cirurgia deve ser feito.

A próxima cirurgia (ou primeira cirurgia, se o bebê não precisou de um procedimento quando recém-nascido) é chamada de shunt de Glenn bidirecional ou procedimento de Hemifontan. Esta cirurgia geralmente é feita quando a criança tem de 4 a 6 meses.

Mesmo após as operações acima, a criança ainda pode parecer azul (cianótica). A etapa final é chamada de procedimento Fontan. Esta cirurgia é realizada com mais frequência quando a criança tem de 18 meses a 3 anos de idade. Após essa etapa final, o bebê não é mais azul.

A operação de Fontan não cria uma circulação normal no corpo. Mas, melhora o fluxo sanguíneo o suficiente para que a criança viva e cresça.

Uma criança pode precisar de mais cirurgias para outros defeitos ou para estender a sobrevivência enquanto espera pelo procedimento de Fontan.

Seu filho pode precisar tomar medicamentos antes e depois da cirurgia. Isso pode incluir:

• Anticoagulantes para prevenir a coagulação do sangue
• Inibidores da ECA para reduzir a pressão arterial
• Digoxina para ajudar o coração a se contrair
• Comprimidos de água (diuréticos) para reduzir o inchaço no corpo

Um transplante de coração pode ser recomendado, se os métodos acima falharem.

DILV é um defeito cardíaco muito complexo que não é fácil de tratar. O desempenho do bebê depende de:

• A condição geral do bebê no momento do diagnóstico e tratamento.
• Se houver outros problemas cardíacos.
• Quão grave é o defeito.

Após o tratamento, muitos bebês com DILV vivem até a idade adulta. Porém, eles exigirão acompanhamentos ao longo da vida. Eles também podem enfrentar complicações e podem ter que limitar suas atividades físicas.

As complicações de DILV incluem:

• Baqueteamento (espessamento dos leitos ungueais) nos dedos das mãos e dos pés (sinal tardio)
• Insuficiência cardíaca
• Pneumonia frequente
• Problemas de ritmo cardíaco
• Morte

Ligue para seu médico se seu filho:

• Parece se cansar facilmente
• Tem dificuldade para respirar
• Tem pele ou lábios azulados

Converse também com seu provedor se seu bebê não estiver crescendo ou ganhando peso.

Não há nenhuma prevenção conhecida.

DILV; Ventrículo único; Ventrículo comum; Coração univentricular; Coração univentricular do tipo ventricular esquerdo; Defeito cardíaco congênito - DILV; Defeito cardíaco cianótico - DILV; Defeito de nascença - DILV

• Ventrículo esquerdo de entrada dupla

Kanter KR. Gestão de ventrículo único e conexões cavopulmonares. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Cirurgia do tórax de Sabiston e Spencer. 9ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cardiopatia congênita cianótica: lesões associadas ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. O coração. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Medicina Fetal: Ciência Básica e Prática Clínica. 3ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 29.