Neoplasia endócrina múltipla (MEN) I
A neoplasia endócrina múltipla (NEM) tipo I é uma doença em que uma ou mais glândulas endócrinas estão hiperativas ou formam um tumor. É transmitido por meio de famílias.
As glândulas endócrinas mais comumente envolvidas incluem:
- Pâncreas
- Paratireóide
- Hipófise
MEN I é causado por um defeito em um gene que carrega o código de uma proteína chamada menina. A condição faz com que tumores de várias glândulas apareçam na mesma pessoa, mas não necessariamente ao mesmo tempo.
O distúrbio pode ocorrer em qualquer idade e afeta igualmente homens e mulheres. Uma história familiar desse transtorno aumenta o risco.
Os sintomas variam de pessoa para pessoa e dependem de qual glândula está envolvida. Eles podem incluir:
- Dor abdominal
- Ansiedade
- Banquetas pretas de alcatrão
- Sensação de inchaço após as refeições
- Queimação, dor ou desconforto da fome na parte superior do abdômen ou na parte inferior do tórax que é aliviado por antiácidos, leite ou alimentos
- Diminuição do interesse sexual
- Fadiga
- Dor de cabeça
- Falta de períodos menstruais (em mulheres)
- Perda de apetite
- Perda de pelos corporais ou faciais (em homens)
- Mudanças mentais ou confusão
- Dor muscular
- Nausea e vomito
- Sensibilidade ao frio
- Perda de peso não intencional
- Problemas de visão
- Fraqueza
O profissional de saúde fará um exame físico e fará perguntas sobre seu histórico médico e sintomas. Os seguintes testes podem ser feitos:
- Nível de cortisol no sangue
- Tomografia computadorizada do abdômen
- Tomografia computadorizada da cabeça
- Açúcar no sangue em jejum
- Teste genético
- Teste de insulina
- Ressonância magnética do abdômen
- Ressonância magnética da cabeça
- Hormônio adrenocorticotrópico sérico
- Cálcio sérico
- Hormônio estimulante do folículo sérico
- Gastrina sérica
- Glucagon sérico
- Hormônio luteinizante sérico
- Hormônio da paratireóide sérico
- Prolactina sérica
- Hormônio estimulante da tireóide sérico
- Ultrassom do pescoço
A cirurgia para remover a glândula doente costuma ser o tratamento de escolha. Um medicamento chamado bromocriptina pode ser usado em vez da cirurgia para tumores hipofisários que liberam o hormônio prolactina.
As glândulas paratireoides, que controlam a produção de cálcio, podem ser removidas. No entanto, é difícil para o corpo regular os níveis de cálcio sem essas glândulas, portanto, a remoção total da paratireóide não é feita primeiro na maioria dos casos.
Há medicamentos disponíveis para diminuir a produção excessiva de ácido gástrico causada por alguns tumores (gastrinomas) e para reduzir o risco de úlceras.
A terapia de reposição hormonal é administrada quando glândulas inteiras são removidas ou não produzem hormônios suficientes.
Os tumores da hipófise e da paratireoide geralmente não são cancerosos (benignos), mas alguns tumores pancreáticos podem se tornar cancerosos (malignos) e se espalhar para o fígado. Isso pode diminuir a expectativa de vida.
Os sintomas de úlcera péptica, baixo nível de açúcar no sangue, excesso de cálcio no sangue e disfunção hipofisária geralmente respondem bem ao tratamento adequado.
Os tumores podem continuar voltando. Os sintomas e complicações dependem de quais glândulas estão envolvidas. Os check-ups regulares pelo seu provedor são essenciais.
Ligue para o seu médico se notar sintomas de MEN I ou se tiver histórico familiar dessa condição.
Recomenda-se a triagem de parentes próximos de pessoas afetadas por esse transtorno.
Síndrome de Wermer; HOMENS I
- Glândulas endócrinas
Site da National Comprehensive Cancer Network. Diretrizes de prática clínica em oncologia (guias NCCN): tumores neuroendócrinos. Versão 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Atualizado em 5 de março de 2019. Acessado em 8 de março de 2020.
Newey PJ, Thakker RV. Neoplasia endócrina múltipla. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 42.
Nieman LK, Spiegel AM. Transtornos poliglandulares. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 218.
Thakker RV. Neoplasia endócrina múltipla tipo 1. Em: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologia: Adulto e pediátrico. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 148.