Esclerodermia

A esclerodermia é uma doença que envolve o acúmulo de tecido semelhante a uma cicatriz na pele e em outras partes do corpo. Também danifica as células que revestem as paredes das pequenas artérias.

A esclerodermia é um tipo de doença auto-imune. Nessa condição, o sistema imunológico ataca e danifica erroneamente o tecido saudável do corpo.

A causa da esclerodermia é desconhecida. O acúmulo de uma substância chamada colágeno na pele e em outros órgãos leva aos sintomas da doença.

A doença afeta mais freqüentemente pessoas com idades entre 30 e 50 anos. As mulheres têm esclerodermia com mais freqüência do que os homens. Algumas pessoas com esclerodermia têm uma história de convivência com poeira de sílica e cloreto de polivinila, mas a maioria não.

A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite. Esses casos são chamados de doença indiferenciada do tecido conjuntivo ou síndrome de sobreposição.

Alguns tipos de esclerodermia afetam apenas a pele, enquanto outros afetam todo o corpo.

• Esclerodermia localizada (também chamada de morféia) - frequentemente afeta apenas a pele do tórax, abdômen ou membros, mas não geralmente nas mãos e no rosto. A morféia se desenvolve lentamente e raramente se espalha no corpo ou causa problemas sérios, como danos aos órgãos internos.
• Esclerodermia sistêmica ou esclerose - pode afetar grandes áreas da pele e órgãos, como coração, pulmões ou rins. Existem dois tipos principais, doença limitada (síndrome CREST) ​​e doença difusa.

Os sinais cutâneos de esclerodermia podem incluir:

• Dedos ou dedos do pé que ficam azuis ou brancos em resposta a baixas temperaturas (fenômeno de Raynaud)
• Rigidez e aperto da pele dos dedos, mãos, antebraço e rosto
• Perda de cabelo
• Pele mais escura ou mais clara que o normal
• Pequenos caroços brancos de cálcio sob a pele que às vezes exsudam uma substância branca que se parece com pasta de dente
• Feridas (úlceras) nas pontas dos dedos das mãos ou dos pés
• Pele rígida e semelhante a uma máscara no rosto
• Telangiectasias, que são vasos sanguíneos pequenos e dilatados visíveis abaixo da superfície no rosto ou na borda das unhas

Os sintomas ósseos e musculares podem incluir:

• Dor, rigidez e inchaço nas articulações, resultando em perda de movimento. As mãos costumam estar envolvidas devido à fibrose ao redor do tecido e dos tendões.
• Dormência e dor nos pés.

Problemas respiratórios podem resultar de cicatrizes nos pulmões e podem incluir:

• Tosse seca
• Falta de ar
• Respiração ofegante
• Aumento do risco de câncer de pulmão

Problemas do trato digestivo podem incluir:

• Dificuldade em engolir
• Refluxo esofágico ou azia
• Inchaço após as refeições
• Prisão de ventre
• Diarréia
• Problemas para controlar as fezes

Os problemas cardíacos podem incluir:

• Ritmo cardíaco anormal
• Fluido ao redor do coração
• Fibrose no músculo cardíaco, diminuindo a função cardíaca

Problemas renais e geniturinários podem incluir:

• Desenvolvimento de insuficiência renal
• Disfunção erétil em homens
• Secura vaginal em mulheres

O médico fará um exame físico completo. O exame pode mostrar:

• Pele rígida e espessa nos dedos, no rosto ou em outro lugar.
• A pele na borda das unhas pode ser examinada com uma lupa iluminada para anormalidades nos pequenos vasos sanguíneos.
• Os pulmões, coração e abdômen serão examinados para anormalidades.

Sua pressão arterial será verificada. A esclerodermia pode causar o estreitamento dos pequenos vasos sanguíneos dos rins. Problemas com os rins podem causar hipertensão e diminuir a função renal.

Os exames de sangue e urina podem incluir:

• Painel de anticorpo antinuclear (ANA)
• Teste de anticorpos para esclerodermia
• ESR (taxa de sed)
• Fator reumatóide
• Hemograma completo
• Painel metabólico, incluindo creatinina
• Testes de músculo cardíaco
• Urinálise

Outros testes podem incluir:

• Raio-x do tórax
• Tomografia computadorizada dos pulmões
• Eletrocardiograma (ECG)
• Ecocardiograma
• Testes para ver como seus pulmões e trato gastrointestinal (GI) estão funcionando
• Biópsia de pele

Não há tratamento específico para esclerodermia. Seu provedor avaliará a extensão da doença na pele, pulmões, rins, coração e trato gastrointestinal.

Pessoas com doença cutânea difusa (em vez de envolvimento cutâneo limitado) podem ser mais propensas a doenças progressivas e de órgãos internos. Essa forma da doença é classificada como esclerose cutânea sistêmica difusa (dcSSc). Tratamentos que abrangem todo o corpo (sistêmicos) são usados ​​com mais frequência para esse grupo de pacientes.

Serão prescritos medicamentos e outros tratamentos para controlar seus sintomas e prevenir complicações.

Os medicamentos usados ​​para tratar a esclerodermia progressiva incluem:

• Corticosteróides como prednisona. No entanto, doses acima de 10 mg por dia não são recomendadas porque doses mais altas podem desencadear doenças renais e hipertensão.
• Drogas que suprimem o sistema imunológico, como micofenolato, ciclofosfamida, ciclosporina ou metotrexato.
• Hidroxicloroquina para tratar a artrite.

Algumas pessoas com esclerodermia rapidamente progressiva podem ser candidatas ao transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas (TCTH). Esse tipo de tratamento precisa ser realizado em centros especializados.

Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir:

• Tratamentos para melhorar o fenômeno de Raynaud.
• Medicamentos para azia ou problemas de deglutição, como o omeprazol.
• Medicamentos para a hipertensão, como inibidores da ECA, para hipertensão ou problemas renais.
• Terapia de luz para aliviar o espessamento da pele.
• Medicamentos para melhorar a função pulmonar, como bosentan e sildenafil.

O tratamento também envolve fisioterapia.

Algumas pessoas podem se beneficiar participando de um grupo de apoio para pessoas com esclerodermia.

Em algumas pessoas, os sintomas se desenvolvem rapidamente nos primeiros anos e continuam a piorar. No entanto, na maioria das pessoas, a doença piora lentamente.

Pessoas que apresentam apenas sintomas de pele têm uma visão melhor. A esclerodermia disseminada (sistêmica) pode causar.

• Insuficiência cardíaca
• Cicatriz pulmonar, chamada fibrose pulmonar
• Pressão alta nos pulmões (hipertensão pulmonar)
• Insuficiência renal (crise renal de esclerodermia)
• Problemas para absorver nutrientes dos alimentos
• Câncer

Ligue para o seu médico se desenvolver o fenômeno de Raynaud, espessamento progressivo da pele ou dificuldade para engolir.

Esclerose sistêmica progressiva; Esclerose sistêmica; Esclerodermia limitada; Síndrome CREST; Esclerodermia localizada; Morfeia - linear; Fenômeno de Raynaud - esclerodermia

• Fenômeno de Raynaud
• Síndrome CREST
• Esclerodactilia
• Telangiectasia

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