Deficiência de protrombina

A deficiência de protrombina é uma doença causada pela falta de uma proteína no sangue chamada protrombina. Leva a problemas de coagulação do sangue (coagulação). A protrombina também é conhecida como fator II (fator dois).

Quando você sangra, ocorre uma série de reações no corpo que ajudam a formar coágulos sanguíneos. Este processo é denominado cascata de coagulação. Envolve proteínas especiais chamadas fatores de coagulação ou coagulação. Você pode ter uma chance maior de sangramento excessivo se um ou mais desses fatores estiverem ausentes ou não estiverem funcionando como deveriam.

A protrombina, ou fator II, é um desses fatores de coagulação. A deficiência de protrombina ocorre em famílias (hereditária) e é muito rara. Ambos os pais devem ter o gene para transmitir o distúrbio aos filhos. Uma história familiar de distúrbio hemorrágico pode ser um fator de risco.

A deficiência de protrombina também pode ser devido a outra condição ou ao uso de certos medicamentos. Isso é chamado de deficiência de protrombina adquirida. Pode ser causado por:

• Falta de vitamina K (alguns bebês nascem com deficiência de vitamina K)
• Doença grave do fígado
• Uso de medicamentos que previnem a coagulação (anticoagulantes como a varfarina)

Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Sangramento anormal após o parto
• Sangramento menstrual intenso
• Sangramento após cirurgia
• Sangramento após trauma
• Hematomas facilmente
• Hemorragias nasais que não param facilmente
• Sangramento do cordão umbilical após o nascimento

Os testes que podem ser feitos incluem:

• Ensaio de fator II
• Tempo parcial de tromboplastina
• Tempo de protrombina (PT)
• Estudo de mistura (um teste PTT especial para confirmar a deficiência de protrombina)

O sangramento pode ser controlado com infusões intravenosas (IV) de plasma ou concentrados de fatores de coagulação. Se você tem falta de vitamina K, pode tomá-la por via oral, por meio de injeções sob a pele ou por uma veia (por via intravenosa).

Se você tem esse distúrbio de sangramento, certifique-se de:

• Informe o seu médico antes de realizar qualquer tipo de procedimento, incluindo cirurgia e tratamento odontológico.
• Conte aos membros da sua família porque eles podem ter o mesmo transtorno, mas ainda não sabem disso.

Esses recursos podem fornecer mais informações sobre a deficiência do Fator VII:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• NIH Genetic and Rare Diseases Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

O resultado é bom com tratamento adequado.

A deficiência de protrombina hereditária é uma doença que dura a vida toda.

A perspectiva para a deficiência de protrombina adquirida depende da causa. Se for causada por uma doença hepática, o resultado depende de quão bem a sua doença hepática pode ser tratada. Tomar suplementos de vitamina K tratará a deficiência de vitamina K.

Pode ocorrer sangramento grave nos órgãos.

Obtenha tratamento de emergência imediatamente se você tiver perda de sangue inexplicada ou de longo prazo, ou se não puder controlar o sangramento.

Não há prevenção conhecida para a deficiência hereditária de protrombina. Quando a causa é a falta de vitamina K, o uso de vitamina K pode ajudar.

Hipoprotrombinemia; Deficiência do fator II; Disprotrombinemia

• Formação de coágulo sanguíneo
• Coágulos de sangue

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Deficiências raras do fator de coagulação. Em: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: Princípios Básicos e Prática. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Hall JE. Hemostasia e coagulação do sangue. In: Hall JE, ed. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 37.

Ragni MV. Distúrbios hemorrágicos: deficiências do fator de coagulação. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.