Defeitos congênitos da função plaquetária

Defeitos congênitos da função plaquetária são condições que impedem os elementos de coagulação no sangue, chamados de plaquetas, de funcionarem como deveriam. As plaquetas ajudam a coagular o sangue. Congênito significa presente desde o nascimento.

Defeitos congênitos da função plaquetária são distúrbios hemorrágicos que causam redução da função plaquetária.

Na maioria das vezes, as pessoas com esses distúrbios têm um histórico familiar de distúrbios hemorrágicos, como:

• A síndrome de Bernard-Soulier ocorre quando as plaquetas não têm uma substância que adere às paredes dos vasos sanguíneos. As plaquetas são geralmente grandes e em número reduzido. Este distúrbio pode causar sangramento intenso.
• A trombastenia de Glanzmann é uma condição causada pela falta de uma proteína necessária para que as plaquetas se aglutinem. As plaquetas são normalmente de tamanho e número normais. Este distúrbio também pode causar sangramento intenso.
• O distúrbio do pool de armazenamento de plaquetas (também chamado de distúrbio da secreção de plaquetas) ocorre quando as substâncias chamadas grânulos dentro das plaquetas não são armazenadas ou liberadas adequadamente. Os grânulos ajudam as plaquetas a funcionar corretamente. Esse distúrbio causa hematomas ou sangramento fáceis.

Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Sangramento excessivo durante e após a cirurgia
• Sangramento nas gengivas
• Hematomas fáceis
• Períodos menstruais intensos
• Hemorragias nasais
• Sangramento prolongado com pequenos ferimentos

Os seguintes testes podem ser usados ​​para diagnosticar esta condição:

• Hemograma completo (CBC)
• Tempo parcial de tromboplastina (PTT)
• Teste de agregação plaquetária
• Tempo de protrombina (PT)
• Análise da função plaquetária
• Citometria de fluxo

Você pode precisar de outros testes. Seus parentes podem precisar ser testados.

Não há tratamento específico para esses transtornos. No entanto, seu médico provavelmente monitorará sua condição.

Você também pode precisar de:

• Evitar tomar aspirina e outros antiinflamatórios não esteróides (AINEs), como ibuprofeno e naproxeno, porque eles podem piorar os sintomas de sangramento.
• Transfusões de plaquetas, como durante cirurgias ou procedimentos odontológicos.

Não há cura para os distúrbios congênitos da função plaquetária. Na maioria das vezes, o tratamento pode controlar o sangramento.

As complicações podem incluir:

• Sangramento severo
• Anemia por deficiência de ferro em mulheres menstruadas

Ligue para seu provedor se:

• Você tem sangramento ou hematomas e não sabe a causa.
• O sangramento não responde ao método usual de controle.

Um exame de sangue pode detectar o gene responsável pelo defeito das plaquetas. Você pode procurar aconselhamento genético se tiver um histórico familiar desse problema e estiver pensando em ter filhos.

Distúrbio do pool de armazenamento de plaquetas; Trombastenia de Glanzmann; Síndrome de Bernard-Soulier; Defeitos da função plaquetária - congênita

• Formação de coágulo sanguíneo
• Coágulos de sangue

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