Síndrome de Lambert-Eaton

A síndrome de Lambert-Eaton (LES) é um distúrbio raro no qual a comunicação falha entre os nervos e os músculos leva à fraqueza muscular.

LES é uma doença auto-imune. Isso significa que seu sistema imunológico erroneamente ataca células e tecidos saudáveis ​​do corpo. Com o LES, os anticorpos produzidos pelo sistema imunológico atacam as células nervosas. Isso torna as células nervosas incapazes de liberar uma quantidade suficiente de uma substância química chamada acetilcolina. Este produto químico transmite impulsos entre nervos e músculos. O resultado é fraqueza muscular.

LES pode ocorrer com cânceres, como câncer de pulmão de pequenas células ou doenças auto-imunes, como vitiligo, que leva à perda de pigmento da pele.

LES afeta homens com mais freqüência do que mulheres. A idade comum de ocorrência é por volta dos 60 anos. LES é raro em crianças.

Fraqueza ou perda de movimento que pode ser mais ou menos grave, incluindo:

• Dificuldade em subir escadas, andar ou levantar coisas
• Dor muscular
• Inclinação da cabeça
• A necessidade de usar as mãos para se levantar da posição sentada ou deitada
• Problemas para falar
• Problemas para mastigar ou engolir, que podem incluir engasgo ou engasgo
• Mudanças na visão, como visão embaçada, visão dupla e problemas em manter um olhar fixo

A fraqueza é geralmente leve no LES. Os músculos das pernas são os mais afetados. A fraqueza pode melhorar após o exercício, mas o esforço contínuo causa fadiga em alguns casos.

Sintomas relacionados a outras partes do sistema nervoso costumam ocorrer e incluem:

• Mudanças de pressão arterial
• Tontura ao levantar
• Boca seca
• Disfunção erétil
• Olhos secos
• Prisão de ventre
• Sudorese diminuída

O profissional de saúde fará um exame físico e perguntará sobre os sintomas. O exame pode mostrar:

• Reflexos diminuídos
• Possível perda de tecido muscular
• Fraqueza ou paralisia que melhora ligeiramente com a atividade

Os testes para ajudar a diagnosticar e confirmar LES podem incluir:

• Exames de sangue para procurar os anticorpos que atacam os nervos
• Eletromiografia (EMG) para testar a saúde das fibras musculares
• Velocidade de condução nervosa (NCV) para testar a velocidade da atividade elétrica ao longo dos nervos

A tomografia computadorizada e a ressonância magnética de tórax e abdome, seguidas de broncoscopia para fumantes, podem ser realizadas para excluir câncer. PET scan também pode ser feito se houver suspeita de tumor no pulmão.

Os principais objetivos do tratamento são:

• Identifique e trate quaisquer doenças subjacentes, como câncer de pulmão
• Dê tratamento para ajudar com a fraqueza

A plasmaférese, ou plasmaférese, é um tratamento que ajuda a remover do corpo quaisquer proteínas (anticorpos) prejudiciais que estejam interferindo na função nervosa. Isso envolve a remoção do plasma sanguíneo que contém os anticorpos. Outras proteínas (como a albumina) ou plasma doado são então infundidos no corpo.

Outro procedimento envolve o uso de imunoglobulina intravenosa (IVIg) para infundir uma grande quantidade de anticorpos úteis diretamente na corrente sanguínea.

Os medicamentos que também podem ser experimentados incluem:

• Drogas que suprimem a resposta do sistema imunológico
• Medicamentos anticolinesterásicos para melhorar o tônus ​​muscular (embora não sejam muito eficazes quando administrados isoladamente)
• Drogas que aumentam a liberação de acetilcolina das células nervosas

Os sintomas de LES podem melhorar com o tratamento da doença subjacente, suprimindo o sistema imunológico ou removendo os anticorpos. No entanto, o LES paraneoplásico pode não responder tão bem ao tratamento. (Os sintomas do LES paraneoplásico são devidos a uma resposta alterada do sistema imunológico a um tumor). A morte é causada por malignidade subjacente.

As complicações do LES podem incluir:

• Dificuldade respiratória, incluindo insuficiência respiratória (menos comum)
• Dificuldade em engolir
• Infecções, como pneumonia
• Lesões por quedas e problemas de coordenação

Ligue para o seu provedor se os sintomas de LES se desenvolverem.

Síndrome miastênica; Síndrome de Eaton-Lambert; Síndrome miastênica de Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Músculos superficiais anteriores

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