Pênfigo vulgar

O pênfigo vulgar (PV) é uma doença autoimune da pele. Envolve bolhas e feridas (erosões) na pele e nas membranas mucosas.

O sistema imunológico produz anticorpos contra proteínas específicas na pele e nas membranas mucosas. Esses anticorpos quebram as ligações entre as células da pele. Isso leva à formação de uma bolha. A causa exata é desconhecida.

Em casos raros, o pênfigo é causado por alguns medicamentos, incluindo:

• Um medicamento chamado penicilamina, que remove certos materiais do sangue (agente quelante)
• Medicamentos para a pressão arterial chamados inibidores da ECA
• Antiinflamatórios não esteróides (AINEs)

O pênfigo é incomum. Ocorre com mais frequência em pessoas de meia-idade ou mais velhas.

Cerca de 50% das pessoas com essa condição desenvolvem bolhas e feridas dolorosas na boca. Isso é seguido por bolhas na pele. As feridas na pele podem ir e vir.

As feridas na pele podem ser descritas como:

• Drenante
• Escorrendo
• Crosta
• Descascando ou facilmente destacável

Eles podem estar localizados:

• Na boca e na garganta
• No couro cabeludo, tronco ou outras áreas da pele

A pele se separa facilmente quando a superfície da pele não afetada é esfregada lateralmente com um cotonete ou dedo. Isso é chamado de sinal Nikolsky positivo.

Uma biópsia de pele e exames de sangue costumam ser feitos para confirmar o diagnóstico.

Os casos graves de pênfigo podem precisar de tratamento de feridas, semelhante ao tratamento para queimaduras graves. Pessoas com PV podem precisar ficar em um hospital e receber cuidados em uma unidade de queimados ou unidade de terapia intensiva.

O tratamento visa reduzir os sintomas, incluindo a dor. Também visa prevenir complicações, principalmente infecções.

O tratamento pode envolver:

• Antibióticos e medicamentos antifúngicos para controlar ou prevenir infecções
• Fluidos e eletrólitos administrados por uma veia (IV) se houver úlceras bucais graves
• Alimentação intravenosa se houver úlceras bucais graves
• Pastilhas bucais entorpecentes (anestésicas) para reduzir a dor da úlcera na boca
• Medicamentos para a dor se o alívio da dor local não for suficiente

A terapia em todo o corpo (sistêmica) é necessária para controlar o pênfigo e deve ser iniciada o mais cedo possível. O tratamento sistêmico inclui:

• Um medicamento antiinflamatório chamado dapsona
• Corticosteróides
• Remédios contendo ouro
• Medicamentos que suprimem o sistema imunológico (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil ou rituximabe)

Os antibióticos podem ser usados ​​para tratar ou prevenir a infecção. Imunoglobulina intravenosa (IVIg) é usada ocasionalmente.

A plasmaférese pode ser usada junto com medicamentos sistêmicos para reduzir a quantidade de anticorpos no sangue. A plasmaférese é um processo no qual o plasma contendo anticorpos é removido do sangue e substituído por fluidos intravenosos ou plasma doado.

Os tratamentos para úlceras e bolhas incluem loções calmantes ou secantes, curativos úmidos ou medidas semelhantes.

Sem tratamento, essa condição pode ser fatal. A infecção grave é a causa de morte mais frequente.

Com o tratamento, o distúrbio tende a ser crônico. Os efeitos colaterais do tratamento podem ser graves ou incapacitantes.

As complicações da PV incluem:

• Infecções cutâneas secundárias
• Desidratação severa
• Efeitos colaterais de medicamentos
• Propagação da infecção pela corrente sanguínea (sepse)

Seu médico deve examinar todas as bolhas inexplicáveis.

Ligue para o seu provedor se você tiver sido tratado para PV e desenvolver algum dos seguintes sintomas:

• Arrepios
• Febre
• Mal-estar geral
• Dores nas articulações
• Dores musculares
• Novas bolhas ou úlceras

• Pênfigo vulgar nas costas
• Pênfigo vulgar - lesões na boca

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