Atresia pulmonar

A atresia pulmonar é uma forma de doença cardíaca em que a válvula pulmonar não se forma adequadamente. Está presente desde o nascimento (doença cardíaca congênita). A válvula pulmonar é uma abertura no lado direito do coração que regula o fluxo sanguíneo do ventrículo direito (câmara de bombeamento do lado direito) para os pulmões.

Na atresia pulmonar, os folhetos valvares são fundidos. Isso faz com que uma folha sólida de tecido se forme onde deveria estar a abertura da válvula. Como resultado, o fluxo normal de sangue para o pulmão é bloqueado. Por causa desse defeito, o sangue do lado direito do coração não chega aos pulmões para captar oxigênio.

Como acontece com a maioria das cardiopatias congênitas, não há causa conhecida de atresia pulmonar. A condição está associada a outro tipo de defeito cardíaco congênito, denominado persistência do canal arterial (PCA).

A atresia pulmonar pode ocorrer com ou sem defeito do septo ventricular (VSD).

• Se a pessoa não tiver um VSD, a condição é chamada de atresia pulmonar com septo ventricular intacto (AP / SIV).
• Se a pessoa tiver os dois problemas, a condição é chamada de atresia pulmonar com VSD. Esta é uma forma extrema de tetralogia de Fallot.

Embora ambas as condições sejam chamadas de atresia pulmonar, elas são, na verdade, defeitos diferentes. Este artigo discute a atresia pulmonar sem um VSD.

Pessoas com PA / IVS também podem ter uma válvula tricúspide mal desenvolvida. Eles também podem ter um ventrículo direito subdesenvolvido ou muito espesso e vasos sanguíneos anormais que alimentam o coração. Menos comumente, estruturas no ventrículo esquerdo, válvula aórtica e átrio direito estão envolvidas.

Os sintomas ocorrem com mais frequência nas primeiras horas de vida, embora possa demorar alguns dias.

Os sintomas podem incluir:

• Pele de cor azulada (cianose)
• Respiração rápida
• Fadiga
• Maus hábitos alimentares (os bebês podem ficar cansados ​​durante a amamentação ou suar durante as mamadas)
• Falta de ar

O médico usará um estetoscópio para ouvir o coração e os pulmões. Pessoas com PDA apresentam sopro no coração que pode ser ouvido com um estetoscópio.

Os seguintes testes podem ser solicitados:

• Raio-x do tórax
• Ecocardiograma
• Eletrocardiograma (ECG)
• Cateterismo cardíaco
• Oximetria de pulso - mostra a quantidade de oxigênio no sangue

Um medicamento chamado prostaglandina E1 é geralmente usado para ajudar o sangue a se mover (circular) para os pulmões. Este medicamento mantém um vaso sanguíneo aberto entre a artéria pulmonar e a aorta. A embarcação é chamada de PDA.

Vários tratamentos são possíveis, mas dependem da extensão das anormalidades cardíacas que acompanham o defeito da válvula pulmonar. Os potenciais tratamentos invasivos incluem:

• Reparo biventricular - Esta cirurgia separa o fluxo sanguíneo para os pulmões da circulação para o resto do corpo, criando dois ventrículos de bombeamento.
• Paliação univentricular - esta cirurgia separa o fluxo sanguíneo para os pulmões da circulação para o resto do corpo, construindo um ventrículo de bombeamento.
• Transplante de coração.

A maioria dos casos pode ser ajudada com cirurgia. O desempenho de um bebê depende de:

• Tamanho e conexões da artéria pulmonar (a artéria que leva sangue aos pulmões)
• Quão bem o coração está batendo
• O quão bem as outras válvulas cardíacas estão formadas ou quanto elas estão vazando

O resultado varia devido às diferentes formas desse defeito. Um bebê pode precisar apenas de um único procedimento ou três ou mais cirurgias e ter apenas um ventrículo funcionando.

As complicações podem incluir:

• Crescimento e desenvolvimento atrasados
• Convulsões
• Golpe
• Endocardite infecciosa
• Insuficiência cardíaca
• Morte

Ligue para o seu provedor se o bebê tiver:

• Problemas respiratórios
• Pele, unhas ou lábios que parecem azuis (cianose)

Não há maneira conhecida de prevenir essa condição.

Todas as mulheres grávidas devem receber cuidados pré-natais de rotina. Muitos defeitos congênitos podem ser encontrados em exames de ultrassom de rotina.

Se o defeito for encontrado antes do nascimento, especialistas médicos (como cardiologista pediátrico, cirurgião cardiotorácico e neonatologista) podem estar presentes no nascimento e prontos para ajudar quando necessário. Essa preparação pode significar a diferença entre a vida e a morte para alguns bebês.

Atresia pulmonar - septo ventricular intacto; PA / IVS; Doença cardíaca congênita - atresia pulmonar; Doença cardíaca cianótica - atresia pulmonar; Válvula - distúrbio atresia pulmonar

• Coração - seção no meio
• Coração - vista frontal

Fraser CD, Kane LC. Doença cardíaca congênita. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congênita no paciente adulto e pediátrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.