Síndrome de Potter
A síndrome de Potter e o fenótipo de Potter referem-se a um grupo de achados associados à falta de líquido amniótico e insuficiência renal em um feto.
Na síndrome de Potter, o principal problema é a insuficiência renal. Os rins não se desenvolvem adequadamente enquanto o bebê está crescendo no útero. Os rins normalmente produzem o líquido amniótico (como urina).
O fenótipo de Potter refere-se a uma aparência facial típica que ocorre em um recém-nascido quando não há líquido amniótico. A falta de líquido amniótico é chamada de oligoidrâmnio. Sem líquido amniótico, a criança não é protegida das paredes do útero. A pressão da parede uterina leva a uma aparência facial incomum, incluindo olhos bem separados.
O fenótipo de Potter também pode levar a membros anormais, ou membros mantidos em posições anormais ou contraturas.
O oligoidrâmnio também interrompe o desenvolvimento dos pulmões, de modo que os pulmões não funcionam corretamente no nascimento.
Os sintomas incluem:
- Olhos amplamente separados com dobras epicânticas, ponte nasal larga, orelhas inseridas baixas e queixo recuado
- Ausência de produção de urina
- Dificuldade ao respirar
A ultrassonografia da gravidez pode mostrar falta de líquido amniótico, ausência de rins fetais ou rins gravemente anormais no feto.
Os seguintes testes podem ser usados para ajudar a diagnosticar a condição em um recém-nascido:
- Radiografia do abdômen
- Raio x dos pulmões
A ressuscitação no parto pode ser tentada enquanto se aguarda o diagnóstico. O tratamento será fornecido para qualquer obstrução da saída urinária.
Esta é uma condição muito séria. Na maioria das vezes, é mortal. O resultado em curto prazo depende da gravidade do envolvimento pulmonar. O resultado a longo prazo depende da gravidade do envolvimento renal.
Não há nenhuma prevenção conhecida.
Fenótipo de Potter
- Flúido amniótico
- Ponte nasal larga
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