Síndrome da barriga de ameixa

A síndrome da barriga de ameixa é um grupo de defeitos congênitos raros que envolve estes três problemas principais:

• Mau desenvolvimento dos músculos abdominais, fazendo com que a pele da área da barriga enrugue como uma ameixa
• Testículos que não desceram
• Problemas do trato urinário

As causas exatas da síndrome da barriga de ameixa são desconhecidas. A condição afeta principalmente meninos.

Enquanto no útero, o abdômen do bebê em desenvolvimento incha com fluido. Freqüentemente, a causa é um problema no trato urinário. O fluido desaparece após o nascimento, levando a um abdômen enrugado que parece uma ameixa. Esse aspecto é mais perceptível devido à falta de músculos abdominais.

Músculos abdominais fracos podem causar:

• Prisão de ventre
• Atraso em sentar e andar
• Dificuldades para tossir

Problemas do trato urinário podem causar dificuldade para urinar.

Uma mulher grávida de um bebê com síndrome da barriga de ameixa pode não ter líquido amniótico suficiente (o líquido que envolve o feto). Isso pode fazer com que o bebê tenha problemas pulmonares por causa da compressão no útero.

Uma ultrassonografia feita durante a gravidez pode mostrar que o bebê tem a bexiga inchada ou o rim dilatado.

Em alguns casos, uma ultrassonografia de gravidez também pode ajudar a determinar se o bebê tem:

• Problemas cardíacos
• Ossos ou músculos anormais
• Problemas estomacais e intestinais
• Pulmões subdesenvolvidos

Os seguintes testes podem ser realizados no bebê após o nascimento para diagnosticar a condição:

• Exames de sangue
• Pielograma intravenoso (IVP)
• Ultrassom
• Cistouretrograma miccional (VCUG)
• Raio X
• Tomografia computadorizada
  

A cirurgia precoce é recomendada para corrigir músculos abdominais fracos, problemas do trato urinário e testículos que não desceram.

O bebê pode receber antibióticos para tratar ou ajudar a prevenir infecções do trato urinário.

Os seguintes recursos podem fornecer mais informações sobre a síndrome do ventre de ameixa:

• Prune Belly Syndrome Network - prunebelly.org
• Organização Nacional para Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

A síndrome da barriga de ameixa é um problema sério e muitas vezes fatal.

Muitos bebês com essa condição nascem mortos ou morrem nas primeiras semanas de vida. A causa da morte é por problemas pulmonares ou renais graves ou por uma combinação de problemas de parto.

Alguns recém-nascidos sobrevivem e podem se desenvolver normalmente. Outros continuam a ter muitos problemas médicos e de desenvolvimento.

As complicações dependem dos problemas relacionados. Os mais comuns são:

• Prisão de ventre
• Deformidades ósseas (pé torto, quadril deslocado, membro ausente, dedo ou dedo do pé, tórax em funil)
• Doença do trato urinário (pode precisar de diálise e transplante de rim)

Testículos que não desceram podem causar infertilidade ou câncer.

A síndrome da barriga de ameixa é geralmente diagnosticada antes do nascimento ou quando o bebê nasce.

Se você tiver um filho com diagnóstico de síndrome da barriga de ameixa, chame seu médico ao primeiro sinal de infecção do trato urinário ou outros sintomas urinários.

Se o ultrassom da gravidez mostrar que seu bebê tem bexiga inchada ou rins aumentados, converse com um especialista em gravidez de alto risco ou perinatologia.

Não há maneira conhecida de prevenir essa condição. Se o bebê for diagnosticado com obstrução do trato urinário antes do nascimento, em casos raros, a cirurgia durante a gravidez pode ajudar a prevenir que o problema progrida para a síndrome da barriga de ameixa.

Síndrome de Eagle-Barrett; Síndrome da Tríade

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