Defeito da almofada endocárdica

O defeito da almofada endocárdica (ECD) é uma doença cardíaca anormal. As paredes que separam as quatro câmaras do coração estão mal formadas ou ausentes. Além disso, as válvulas que separam as câmaras superior e inferior do coração apresentam defeitos durante a formação. O DPI é uma doença cardíaca congênita, o que significa que está presente desde o nascimento.

O DPI ocorre enquanto o bebê ainda está crescendo no útero. Os coxins endocárdicos são duas áreas mais espessas que se desenvolvem nas paredes (septo) que dividem as quatro câmaras do coração. Eles também formam as válvulas mitral e tricúspide. Estas são as válvulas que separam os átrios (câmaras coletoras superiores) dos ventrículos (câmaras de bombeamento inferiores).

A falta de separação entre os dois lados do coração causa vários problemas:

• Aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões. Isso resulta em aumento da pressão nos pulmões. No ECD, o sangue flui através das aberturas anormais do lado esquerdo para o direito do coração e, em seguida, para os pulmões. Mais fluxo de sangue para os pulmões faz com que a pressão sanguínea nos pulmões suba.
• Insuficiência cardíaca. O esforço extra necessário para bombear faz o coração trabalhar mais do que o normal. O músculo cardíaco pode aumentar e enfraquecer. Isso pode causar inchaço no bebê, problemas respiratórios e dificuldade de alimentação e crescimento.
• Cianose. À medida que a pressão arterial aumenta nos pulmões, o sangue começa a fluir do lado direito do coração para o esquerdo. O sangue pobre em oxigênio se mistura com o sangue rico em oxigênio. Como resultado, o sangue com menos oxigênio do que o normal é bombeado para o corpo. Isso causa cianose ou pele azulada.

Existem dois tipos de ECD:

• ECD completo. Esta condição envolve um defeito do septo atrial (CIA) e um defeito do septo ventricular (CIV). Pessoas com um DPI completo têm apenas uma válvula cardíaca grande (válvula AV comum) em vez de duas válvulas distintas (mitral e tricúspide).
• ECD parcial (ou incompleto). Nesta condição, apenas um ASD ou um ASD e VSD estão presentes. Existem duas válvulas distintas, mas uma delas (a válvula mitral) costuma ser anormal com uma abertura ("fenda"). Esse defeito pode vazar sangue de volta pela válvula.

O DPI está fortemente relacionado à síndrome de Down. Diversas alterações genéticas também estão relacionadas ao DPI. No entanto, a causa exata do DPI é desconhecida.

O ECD pode estar associado a outros defeitos cardíacos congênitos, como:

• Saída dupla do ventrículo direito
• Ventrículo único
• Transposição dos grandes vasos
• Tetralogia de Fallot

Os sintomas de DPI podem incluir:

• Bebê se cansa facilmente
• Pele azulada, também conhecida como cianose (os lábios também podem ser azuis)
• Dificuldades de alimentação
• Falha em ganhar peso e crescer
• Pneumonia ou infecções frequentes
• Pele pálida (palidez)
• Respiração rápida
• Batimento cardíaco acelerado
• Suando
• Pernas ou abdômen inchados (raro em crianças)
• Dificuldade para respirar, especialmente durante a alimentação

Durante um exame, o profissional de saúde provavelmente encontrará sinais de DPI, incluindo:

• Um eletrocardiograma (ECG) anormal
• Um coração dilatado
• Sopro cardíaco

Crianças com DPI parcial podem não apresentar sinais ou sintomas do transtorno durante a infância.

Os testes para diagnosticar ECD incluem:

• Ecocardiograma, que é um ultrassom que visualiza as estruturas do coração e o fluxo sanguíneo dentro do coração
• ECG, que mede a atividade elétrica do coração
• Raio-x do tórax
• MRI, que fornece uma imagem detalhada do coração
• Cateterismo cardíaco, um procedimento em que um tubo fino (cateter) é colocado no coração para ver o fluxo sanguíneo e fazer medições precisas da pressão arterial e dos níveis de oxigênio

A cirurgia é necessária para fechar os orifícios entre as câmaras cardíacas e para criar válvulas tricúspide e mitral distintas. O momento da cirurgia depende da condição da criança e da gravidade do DPI. Muitas vezes, pode ser feito quando o bebê tem 3 a 6 meses de idade. A correção de um DPI pode exigir mais de uma cirurgia.

O médico do seu filho pode prescrever medicamentos:

• Para tratar os sintomas de insuficiência cardíaca
• Antes da cirurgia, se o DPI deixou seu bebê muito doente

Os medicamentos ajudarão seu filho a ganhar peso e força antes da cirurgia. Os medicamentos frequentemente usados ​​incluem:

• Diuréticos (comprimidos de água)
• Drogas que fazem o coração se contrair com mais força, como a digoxina

A cirurgia para um DPI completo deve ser feita no primeiro ano de vida do bebê. Caso contrário, pode ocorrer dano pulmonar que pode não ser revertido. Bebês com síndrome de Down tendem a desenvolver doenças pulmonares mais cedo. Portanto, a cirurgia precoce é muito importante para esses bebês.

O desempenho do seu bebê depende de:

• A gravidade do ECD
• A saúde geral da criança
• Se a doença pulmonar já se desenvolveu

Muitas crianças vivem uma vida normal e ativa depois que o DPI é corrigido.

As complicações do DPI podem incluir:

• Insuficiência cardíaca congestiva
• Morte
• Síndrome de Eisenmenger
• Pressão alta nos pulmões
• Danos irreversíveis aos pulmões

Certas complicações da cirurgia de DPI podem não aparecer até que a criança se torne um adulto. Isso inclui problemas de ritmo cardíaco e válvula mitral com vazamento.

Crianças com DPI podem apresentar risco de infecção cardíaca (endocardite) antes e depois da cirurgia. Pergunte ao médico do seu filho se ele precisa tomar antibióticos antes de certos procedimentos odontológicos.

Ligue para o provedor do seu filho se ele:

• Cansa-se facilmente
• Tem dificuldade para respirar
• Tem pele ou lábios azulados

Converse também com o provedor se seu bebê não estiver crescendo ou ganhando peso.

O DPI está relacionado a várias anormalidades genéticas. Casais com histórico familiar de DPI podem buscar aconselhamento genético antes de engravidar.

Defeito do canal atrioventricular (AV); Defeito do septo atrioventricular; AVSD; Orifício AV comum; Defeitos do septo atrial Ostium primum; Defeito Cardíaco Congênito - ECD; Defeito de nascença - ECD; Doença cianótica - ECD

• Defeito do Septo ventricular
• Defeito do septo atrial
• Canal atrioventricular (defeito do coxim endocárdico)

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