Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton

Contente

• Quais são os sintomas da síndrome miastênica de Lambert-Eaton?
• O que causa a síndrome miastênica de Lambert-Eaton?
• Diagnosticando Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton
• Tratamento da síndrome miastênica de Lambert-Eaton
• Qual é a perspectiva de longo prazo?

O que é a síndrome miastênica de Lambert-Eaton?

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença autoimune rara que afeta sua capacidade de se mover. Seu sistema imunológico ataca o tecido muscular, o que causa dificuldade para andar e outros problemas musculares.

A doença não pode ser curada, mas os sintomas podem diminuir temporariamente se você se esforçar. Você pode controlar a condição com medicamentos.

Quais são os sintomas da síndrome miastênica de Lambert-Eaton?

Os principais sintomas da LEMS são fraqueza nas pernas e dificuldade para caminhar. Conforme a doença progride, você também experimentará:

• fraqueza nos músculos faciais
• sintomas musculares involuntários
• constipação
• boca seca
• impotência
• problemas de bexiga

Freqüentemente, a fraqueza nas pernas melhora temporariamente com o esforço. Conforme você se exercita, a acetilcolina se acumula em quantidades grandes o suficiente para permitir que a força melhore por um curto período.

Existem várias complicações associadas ao LEMS. Esses incluem:

• dificuldade para respirar e engolir
• infecções
• lesões devido a quedas ou problemas de coordenação

O que causa a síndrome miastênica de Lambert-Eaton?

Em uma doença auto-imune, o sistema imunológico do seu corpo confunde seu próprio corpo com um objeto estranho. Seu sistema imunológico produz anticorpos que atacam seu corpo.

No LEMS, seu corpo ataca as terminações nervosas que controlam a quantidade de acetilcolina que seu corpo libera. A acetilcolina é um neurotransmissor que desencadeia as contrações musculares. As contrações musculares permitem que você faça movimentos voluntários, como caminhar, balançar os dedos e encolher os ombros.

Especificamente, seu corpo ataca uma proteína chamada canal de cálcio controlado por voltagem (VGCC). O VGCC é necessário para a liberação de acetilcolina. Você não produz acetilcolina suficiente quando o VGCC é atacado, então seus músculos são incapazes de funcionar corretamente.

Muitos casos de LEMS estão associados ao câncer de pulmão. Os pesquisadores acreditam que as células cancerosas produzem a proteína VGCC. Isso faz com que seu sistema imunológico produza anticorpos contra o VGCC. Esses anticorpos atacam as células cancerosas e as células musculares. Qualquer pessoa pode desenvolver LEMS durante a vida, mas o câncer de pulmão pode aumentar o risco de desenvolver a doença. Se houver histórico de doenças autoimunes em sua família, você pode estar sob maior risco de desenvolver LEMS.

Diagnosticando Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton

Para diagnosticar LEMS, seu médico fará uma história detalhada e fará um exame físico. Seu médico irá procurar:

• reflexos diminuídos
• perda de tecido muscular
• fraqueza ou dificuldade para se mover que fica melhor com a atividade

Seu médico pode solicitar vários testes para confirmar a condição. Um exame de sangue procurará anticorpos contra VGCC (anticorpos anti-VGCC). Uma eletromiografia (EMG) testa suas fibras musculares, vendo como elas reagem quando estimuladas. Uma pequena agulha é inserida no músculo e conectada a um medidor. Você será solicitado a contrair esse músculo, e o medidor irá ler como seus músculos respondem bem.

Outro teste possível é o teste de velocidade de condução nervosa (NCV). Para este teste, o médico colocará eletrodos na superfície da pele cobrindo um músculo importante. Os adesivos emitem um sinal elétrico que estimula os nervos e os músculos. A atividade que resulta dos nervos é registrada por outros eletrodos e é usada para descobrir a rapidez com que os nervos reagem à estimulação.

Tratamento da síndrome miastênica de Lambert-Eaton

Esta condição não pode ser curada. Você trabalhará com seu médico para controlar quaisquer outras condições, como câncer de pulmão.

Seu médico pode recomendar o tratamento com imunoglobulina intravenosa (IVIG). Para este tratamento, seu médico injetará um anticorpo inespecífico que acalma o sistema imunológico. Outro tratamento possível é a plasmaférese. O sangue é removido do corpo e o plasma é separado. Os anticorpos são removidos e o plasma é devolvido ao corpo.

As drogas que atuam com o sistema muscular às vezes podem aliviar os sintomas. Estes incluem mestinon (piridostigmina) e 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).

Esses medicamentos são difíceis de obter e você deve conversar com seu médico para obter mais informações.

Qual é a perspectiva de longo prazo?

Os sintomas podem melhorar com o tratamento de outras doenças subjacentes, suprimindo o sistema imunológico ou removendo os anticorpos do sangue. Nem todos respondem bem ao tratamento. Trabalhe com seu médico para definir um plano de tratamento adequado.