Proteinose alveolar pulmonar

A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara em que um tipo de proteína se acumula nos sacos de ar (alvéolos) dos pulmões, dificultando a respiração. Pulmonar significa relacionado aos pulmões.

Em alguns casos, a causa da PAP é desconhecida. Em outros, ocorre com infecção pulmonar ou um problema imunológico. Também pode ocorrer com cânceres do sistema sanguíneo e após exposição a altos níveis de substâncias ambientais, como sílica ou pó de alumínio.

Pessoas entre 30 e 50 anos são as mais afetadas. PAP é visto em homens com mais freqüência do que em mulheres. Uma forma da doença está presente no nascimento (congênita).

Os sintomas de PAP podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Falta de ar
• Tosse
• Fadiga
• Febre, se houver infecção pulmonar
• Pele azulada (cianose) em casos graves
• Perda de peso

Às vezes, não há sintomas.

O profissional de saúde ouvirá os pulmões com um estetoscópio e poderá ouvir estertores (estertores) nos pulmões. Freqüentemente, o exame físico é normal.

Os seguintes testes podem ser feitos:

• Broncoscopia com solução salina dos pulmões (lavagem)
• Raio-x do tórax
• Tomografia computadorizada do tórax
• Testes de função pulmonar
• Biópsia pulmonar aberta (biópsia cirúrgica)

O tratamento envolve a remoção da substância proteica do pulmão (lavagem pulmonar total) de vez em quando. Algumas pessoas podem precisar de um transplante de pulmão. Evitar poeiras que possam ter causado a doença também é recomendado.

Outro tratamento que pode ser tentado é uma droga estimuladora do sangue chamada fator estimulador de colônia de granulócitos-macrófagos (GM-CSF), que está ausente em algumas pessoas com proteinose alveolar.

Esses recursos podem fornecer mais informações sobre o PAP:

• Organização Nacional para Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fundação PAP - www.papfoundation.org

Algumas pessoas com PAP entram em remissão. Outros apresentam um declínio na infecção pulmonar (insuficiência respiratória) que piora e podem precisar de um transplante de pulmão.

Ligue para o seu provedor se desenvolver sintomas respiratórios graves. A falta de ar que piora com o tempo pode indicar que sua condição está se transformando em uma emergência médica.

PAP; Proteinose alveolar; Fosfolipoproteinose alveolar pulmonar; Fosfolipidose de lipoproteinose alveolar

• Doença pulmonar intersticial - adultos - secreção

• Sistema respiratório

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Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonary alveolar proteinose syndrome. Em: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Livro de Murray e Nadel de Medicina Respiratória. 6ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 70.