Doença pulmonar intersticial

A doença pulmonar intersticial (DPI) é um grupo de doenças pulmonares em que os tecidos pulmonares ficam inflamados e, em seguida, danificados.

Os pulmões contêm pequenos sacos de ar (alvéolos), onde o oxigênio é absorvido. Essas bolsas de ar se expandem a cada respiração.

O tecido ao redor desses sacos aéreos é chamado de interstício. Em pessoas com doença pulmonar intersticial, esse tecido fica rígido ou com cicatrizes, e os sacos de ar não conseguem se expandir tanto. Como resultado, nem tanto oxigênio pode chegar ao corpo.

O DPI pode ocorrer sem causa conhecida. Isso é chamado de DPI idiopática. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a doença mais comum desse tipo.

Existem também dezenas de causas conhecidas de DPI, incluindo:

• Doenças autoimunes (nas quais o sistema imunológico ataca o corpo), como lúpus, artrite reumatóide, sarcoidose e esclerodermia.
• Inflamação pulmonar devido à respiração de uma substância estranha, como certos tipos de poeira, fungo ou mofo (pneumonite por hipersensibilidade).
• Medicamentos (como nitrofurantoína, sulfonamidas, bleomicina, amiodarona, metotrexato, ouro, infliximabe, etanercepte e outros medicamentos quimioterápicos).
• Tratamento de radiação no tórax.
• Trabalhar com ou perto de amianto, pó de carvão, pó de algodão e pó de sílica (chamada doença pulmonar ocupacional).

O tabagismo pode aumentar o risco de desenvolver algumas formas de DPI e pode tornar a doença mais grave.

A falta de ar é o principal sintoma da DPI. Você pode respirar mais rápido ou precisar respirar profundamente:

• No início, a falta de ar pode não ser grave e só é notada com exercícios, subir escadas e outras atividades.
• Com o tempo, pode ocorrer com atividades menos extenuantes, como tomar banho ou vestir-se, e conforme a doença piora, até mesmo ao comer ou conversar.

A maioria das pessoas com essa condição também apresenta tosse seca. Uma tosse seca significa que você não expele muco ou expectoração.

Com o tempo, perda de peso, fadiga e dores musculares e articulares também estão presentes.

Pessoas com DPI mais avançado podem ter:

• Aumento anormal e curvatura da base das unhas (baqueteamento).
• Cor azul dos lábios, pele ou unhas devido aos baixos níveis de oxigênio no sangue (cianose).
• Sintomas de outras doenças, como artrite ou dificuldade para engolir (esclerodermia), associados à DPI.

O profissional de saúde fará um exame físico. Sons de respiração seca e crepitante podem ser ouvidos ao ouvir o tórax com um estetoscópio.

Os seguintes testes podem ser feitos:

• Exames de sangue para verificar doenças autoimunes
• Broncoscopia com ou sem biópsia
• Raio-x do tórax
• Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax
• Ressonância magnética de tórax
• Ecocardiograma
• Biópsia pulmonar aberta
• Medição do nível de oxigênio no sangue em repouso ou quando ativo
• Gases sanguíneos
• Testes de função pulmonar
• Teste de caminhada de seis minutos (verifica o quanto você pode caminhar em 6 minutos e quantas vezes você precisa parar para recuperar o fôlego)

Pessoas que estão fortemente expostas a causas conhecidas de doenças pulmonares no local de trabalho geralmente são rastreadas rotineiramente para doenças pulmonares. Esses empregos incluem mineração de carvão, jateamento de areia e trabalho em um navio.

O tratamento depende da causa e da duração da doença. Os medicamentos que suprimem o sistema imunológico e reduzem o inchaço nos pulmões são prescritos se uma doença auto-imune estiver causando o problema.Para algumas pessoas com FPI, a pirfenidona e o nintedanibe são dois medicamentos que podem ser usados ​​para retardar a doença. Se não houver tratamento específico para a doença, o objetivo é deixá-lo mais confortável e apoiar a função pulmonar:

• Se você fuma, pergunte ao seu provedor como parar de fumar.
• Pessoas com níveis baixos de oxigênio no sangue receberão terapia de oxigênio em suas casas. Um terapeuta respiratório o ajudará a configurar o oxigênio. As famílias precisam aprender sobre o armazenamento adequado de oxigênio e a segurança.

A reabilitação pulmonar pode fornecer suporte e ajudá-lo a aprender:

• Diferentes métodos de respiração
• Como preparar sua casa para economizar energia
• Como comer calorias e nutrientes suficientes
• Como se manter ativo e forte

Algumas pessoas com DPI avançada podem precisar de um transplante de pulmão.

Você pode aliviar o estresse da doença ingressando em um grupo de apoio. Compartilhar com outras pessoas que têm experiências e problemas comuns pode ajudá-lo a não se sentir sozinho.

A chance de recuperação ou agravamento da DPI depende da causa e da gravidade da doença quando foi diagnosticada pela primeira vez.

Algumas pessoas com DPI desenvolvem insuficiência cardíaca e pressão alta nos vasos sanguíneos dos pulmões.

A fibrose pulmonar idiopática tem uma perspectiva ruim.

Ligue para seu provedor se:

• Sua respiração está ficando mais difícil, mais rápida ou mais superficial do que antes
• Você não consegue respirar fundo ou precisa se inclinar para frente quando está sentado
• Você está tendo dores de cabeça com mais frequência
• Você se sente sonolento ou confuso
• Você tem febre
• Você está tossindo muco escuro
• A ponta dos dedos ou a pele ao redor das unhas é azul

Doença pulmonar difusa do parênquima; Alveolite; Pneumonite pulmonar idiopática (IPP)

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