Granulomatose com poliangeíte

Granulomatose com poliangiite (GPA) é uma doença rara em que os vasos sanguíneos ficam inflamados. Isso causa danos nos principais órgãos do corpo. Era anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener.

GPA causa principalmente inflamação dos vasos sanguíneos nos pulmões, rins, nariz, seios da face e ouvidos. Isso é chamado de vasculite ou angiíte. Outras áreas também podem ser afetadas em alguns casos. A doença pode ser fatal e o tratamento imediato é importante.

Na maioria dos casos, a causa exata não é conhecida, mas é uma doença auto-imune. Raramente, a vasculite com anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) positivos foi causada por vários medicamentos, incluindo cocaína cortada com levamisol, hidralazina, propiltiouracil e minociclina.

GPA é mais comum em adultos de meia-idade de ascendência do norte da Europa. É raro em crianças.

Sinusite frequente e sangue no nariz são os sintomas mais comuns. Outros sintomas iniciais incluem febre sem causa clara, suores noturnos, fadiga e mal-estar geral (mal-estar).

Outros sintomas comuns podem incluir:

• Infecções crônicas de ouvido
• Dor e feridas ao redor da abertura do nariz
• Tosse com ou sem sangue na expectoração
• Dor no peito e falta de ar conforme a doença progride
• Perda de apetite e perda de peso
• Alterações na pele, como hematomas e úlceras na pele
• Problemas renais
• Urina sangrenta
• Problemas oculares que variam de conjuntivite leve a inchaço grave dos olhos.

Os sintomas menos comuns incluem:

• Dor nas articulações
• Fraqueza
• Dor abdominal

Você pode fazer um exame de sangue que procure proteínas ANCA. Esses testes são feitos na maioria das pessoas com GPA ativo. No entanto, esse teste às vezes é negativo, mesmo em pessoas com a doença.

Uma radiografia de tórax será feita para detectar sinais de doença pulmonar.

O exame de urina é feito para procurar sinais de doença renal, como proteínas e sangue na urina. Às vezes, a urina é coletada ao longo de 24 horas para verificar como os rins estão funcionando.

Os exames de sangue padrão incluem:

• Hemograma completo (CBC)
• Painel metabólico abrangente
• Taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR)

Os exames de sangue podem ser feitos para excluir outras doenças. Isso pode incluir:

• Anticorpos antinucleares
• Anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)
• C3 e C4, crioglobulinas, sorologias para hepatite, HIV
• Testes de função hepática
• Teste de tuberculose e hemoculturas

Às vezes, é necessária uma biópsia para confirmar o diagnóstico e verificar a gravidade da doença. A biópsia renal é mais comumente realizada. Você também pode ter um dos seguintes:

• Biópsia da mucosa nasal
• Biópsia pulmonar aberta
• Biópsia de pele
• Biópsia das vias aéreas superiores

Outros testes que podem ser feitos incluem:

• Tomografia computadorizada de seio
• Tomografia computadorizada de tórax

Devido à natureza potencialmente grave da GPA, você pode ser hospitalizado. Assim que o diagnóstico for feito, você provavelmente será tratado com altas doses de glicocorticoides (como a prednisona). Estes são administrados pela veia durante 3 a 5 dias no início do tratamento. A prednisona é administrada junto com outros medicamentos que retardam a resposta imunológica.

Para doenças mais brandas, podem ser usados ​​outros medicamentos que retardam a resposta imune, como metotrexato ou azatioprina.

• Rituximabe (Rituxan)
• Ciclofosfamida (Citoxano)
• Metotrexato
• Azatioprina (Imuran)
• Micofenolato (Cellcept ou Myfortic)

Estes medicamentos são eficazes em doenças graves, mas podem causar efeitos colaterais graves.A maioria das pessoas com GPA é tratada com medicamentos contínuos para prevenir recaídas por pelo menos 12 a 24 meses. Converse com seu médico sobre seu plano de tratamento.

Outros medicamentos usados ​​para GPA incluem:

• Medicamentos para prevenir a perda óssea causada pela prednisona
• Ácido fólico ou ácido folínico, se você estiver tomando metotrexato
• Antibióticos para prevenir infecções pulmonares

Grupos de apoio com outras pessoas que sofrem de doenças semelhantes podem ajudar as pessoas com a doença e suas famílias a aprender sobre as doenças e se adaptar às mudanças associadas ao tratamento.

Sem tratamento, as pessoas com formas graves desta doença podem morrer em poucos meses.

Com o tratamento, as perspectivas para a maioria dos pacientes são boas. A maioria das pessoas que recebe corticosteroides e outros medicamentos que retardam a resposta imunológica melhora muito. A maioria das pessoas com GPA é tratada com medicamentos contínuos para prevenir recaídas por pelo menos 12 a 24 meses.

As complicações ocorrem com mais frequência quando a doença não é tratada. Pessoas com GPA desenvolvem danos nos tecidos dos pulmões, vias aéreas e rins. O envolvimento dos rins pode resultar em sangue na urina e insuficiência renal. A doença renal pode piorar rapidamente. A função renal pode não melhorar, mesmo quando a condição é controlada por medicamentos.

Se não for tratada, a insuficiência renal e possivelmente a morte ocorrem na maioria dos casos.

Outras complicações podem incluir:

• Inchaço nos olhos
• Insuficiência pulmonar
• Tossindo sangue
• Perfuração do septo nasal (orifício dentro do nariz)
• Efeitos colaterais de medicamentos usados ​​para tratar a doença

Ligue para seu provedor se:

• Você desenvolve dor no peito e falta de ar.
• Você tosse com sangue.
• Você tem sangue na urina.
• Você tem outros sintomas desse transtorno.

Não há nenhuma prevenção conhecida.

Anteriormente: granulomatose de Wegener

• Granulomatose com poliangeíte na perna
• Sistema respiratório

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