Amiloidose cardíaca

A amiloidose cardíaca é uma doença causada por depósitos de uma proteína anormal (amiloide) no tecido cardíaco. Esses depósitos dificultam o bom funcionamento do coração.

A amiloidose é um grupo de doenças nas quais aglomerados de proteínas chamadas amiloides se acumulam nos tecidos do corpo. Com o tempo, essas proteínas substituem o tecido normal, levando à falência do órgão envolvido. Existem muitas formas de amiloidose.

A amiloidose cardíaca ("síndrome do coração rígido") ocorre quando os depósitos amilóides ocupam o lugar do músculo cardíaco normal. É o tipo mais comum de cardiomiopatia restritiva. A amiloidose cardíaca pode afetar a maneira como os sinais elétricos se movem pelo coração (sistema de condução). Isso pode levar a batimentos cardíacos anormais (arritmias) e sinais cardíacos defeituosos (bloqueio cardíaco).

A condição pode ser herdada. Isso é chamado de amiloidose cardíaca familiar. Também pode se desenvolver como resultado de outra doença, como um tipo de câncer ósseo e sanguíneo, ou como resultado de outro problema médico que esteja causando inflamação. A amiloidose cardíaca é mais comum em homens do que em mulheres. A doença é rara em pessoas com menos de 40 anos.

Algumas pessoas podem não apresentar sintomas. Quando presentes, os sintomas podem incluir:

• Micção excessiva à noite
• Fadiga, capacidade de exercício reduzida
• Palpitações (sensação de batimento cardíaco)
• Falta de ar com atividade
• Inchaço do abdômen, pernas, tornozelos ou outra parte do corpo
• Dificuldade para respirar enquanto está deitado

Os sinais de amiloidose cardíaca podem estar relacionados a várias condições diferentes. Isso pode dificultar o diagnóstico do problema.

Os sinais podem incluir:

• Sons anormais no pulmão (estalos no pulmão) ou um sopro no coração
• A pressão arterial que está baixa ou cai quando você se levanta
• Veias do pescoço dilatadas
• Fígado inchado

Os seguintes testes podem ser feitos:

• Tomografia computadorizada de tórax ou abdômen (considerada o "padrão ouro" para ajudar a diagnosticar esta condição)
• Angiografia coronária
• Eletrocardiograma (ECG)
• Ecocardiograma
• Imagem de ressonância magnética (MRI)
• Imagens nucleares do coração (MUGA, RNV)
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET)

Um ECG pode mostrar problemas com os batimentos cardíacos ou sinais cardíacos. Também pode mostrar sinais baixos (chamados de "baixa tensão").

Uma biópsia cardíaca é usada para confirmar o diagnóstico. Uma biópsia de outra área, como abdome, rim ou medula óssea, também é frequentemente realizada.

Seu médico pode aconselhá-lo a fazer mudanças em sua dieta, incluindo a limitação de sal e líquidos.

Pode ser necessário tomar comprimidos de água (diuréticos) para ajudar seu corpo a se livrar do excesso de líquido. O provedor pode dizer-lhe para se pesar todos os dias. Um ganho de peso de 3 ou mais libras (1 quilograma ou mais) em 1 a 2 dias pode significar que há muito líquido no corpo.

Medicamentos incluindo digoxina, bloqueadores dos canais de cálcio e beta-bloqueadores podem ser usados ​​em pessoas com fibrilação atrial. No entanto, os medicamentos devem ser usados ​​com cautela e a dosagem deve ser cuidadosamente monitorada. Pessoas com amiloidose cardíaca podem ser extremamente sensíveis aos efeitos colaterais desses medicamentos.

Outros tratamentos podem incluir:

• Quimioterapia
• Cardioversor-desfibrilador implantável (AICD)
• Marcapasso, se houver problemas com os sinais cardíacos
• Prednisona, um medicamento antiinflamatório

Um transplante de coração pode ser considerado para pessoas com alguns tipos de amiloidose com função cardíaca muito fraca. Pessoas com amiloidose hereditária podem precisar de um transplante de fígado.

No passado, a amiloidose cardíaca era considerada uma doença intratável e rapidamente fatal. No entanto, o campo está mudando rapidamente. Diferentes tipos de amiloidose podem afetar o coração de maneiras diferentes. Alguns tipos são mais graves do que outros. Muitas pessoas agora podem esperar sobreviver e experimentar uma boa qualidade de vida por vários anos após o diagnóstico.

As complicações podem incluir:

• Fibrilação atrial ou arritmias ventriculares
• Insuficiência cardíaca congestiva
• Acúmulo de fluido no abdômen (ascite)
• Maior sensibilidade à digoxina
• Pressão arterial baixa e tonturas por urinar excessivamente (devido a medicamentos)
• Síndrome do nódulo sinusal
• Doença sintomática do sistema de condução cardíaca (arritmias relacionadas à condução anormal de impulsos através do músculo cardíaco)

Ligue para o seu provedor se você tiver esse distúrbio e desenvolver novos sintomas, como:

• Tontura ao mudar de posição
• Ganho excessivo de peso (fluido)
• Perda excessiva de peso
• Feitiços de desmaio
• Problemas respiratórios graves

Amiloidose - cardíaca; Amiloidose cardíaca primária - tipo AL; Amiloidose cardíaca secundária - tipo AA; Síndrome do coração rígido; Amiloidose senil

• Coração - seção no meio
• Cardiomiopatia dilatada
• Cateter de biópsia

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