Paralisia periódica hipercalêmica

A paralisia periódica hipercalêmica (hiperPP) é um distúrbio que causa episódios ocasionais de fraqueza muscular e, às vezes, um nível de potássio no sangue acima do normal. O nome médico para alto nível de potássio é hipercalemia.

O HyperPP faz parte de um grupo de doenças genéticas que inclui paralisia periódica hipocalêmica e paralisia periódica tireotóxica.

HyperPP é congênito. Isso significa que está presente no nascimento. Na maioria dos casos, é transmitido através das famílias (herdado) como um transtorno autossômico dominante. Em outras palavras, apenas um dos pais precisa passar o gene relacionado a essa condição para seu filho para que o filho seja afetado.

Ocasionalmente, a condição pode ser o resultado de um problema genético que não é herdado.

Acredita-se que o distúrbio esteja relacionado a problemas com a forma como o corpo controla os níveis de sódio e potássio nas células.

Os fatores de risco incluem ter outros membros da família com paralisia periódica. Afeta homens e mulheres igualmente.

Os sintomas incluem ataques de fraqueza muscular ou perda de movimento muscular (paralisia) que vêm e vão. Há força muscular normal entre os ataques.

Os ataques geralmente começam na infância. A frequência com que os ataques ocorrem varia. Algumas pessoas têm vários ataques por dia. Eles geralmente não são graves o suficiente para necessitarem de terapia. Algumas pessoas apresentam miotonia associada, na qual não conseguem relaxar imediatamente os músculos após o uso.

A fraqueza ou paralisia:

• Ocorre mais comumente nos ombros, costas e quadris
• Também pode envolver os braços e pernas, mas não afeta os músculos dos olhos e os músculos que ajudam na respiração e na deglutição
• Ocorre mais comumente durante o repouso após a atividade ou exercício
• Pode ocorrer ao despertar
• Ocorre ligado e desligado
• Geralmente dura de 15 minutos a 1 hora, mas pode durar até um dia inteiro

Os gatilhos podem incluir:

• Comer uma refeição rica em carboidratos
• Descanse após o exercício
• Exposição ao frio
• Pulando refeições
  
• Comer alimentos ricos em potássio ou tomar medicamentos que contenham potássio
• Estresse
  

O provedor de cuidados de saúde pode suspeitar de hiperPP com base na história familiar da doença. Outras pistas para o distúrbio são sintomas de fraqueza muscular que aparecem e desaparecem com resultados normais ou altos de um teste de potássio.

Entre os ataques, um exame físico não mostra nada de anormal. Durante e entre os ataques, o nível de potássio no sangue pode ser normal ou alto.

Durante um ataque, os reflexos musculares são diminuídos ou ausentes. E os músculos ficam moles em vez de ficarem rígidos. Os grupos musculares próximos ao corpo, como ombros e quadris, estão envolvidos com mais freqüência do que braços e pernas.

Os testes que podem ser feitos incluem:

• Eletrocardiograma (ECG), que pode ser anormal durante os ataques
• Eletromiografia (EMG), que geralmente é normal entre os ataques e anormal durante os ataques
• Biópsia muscular, que pode mostrar anormalidades

Outros testes podem ser solicitados para descartar outras causas.

O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas e prevenir novos ataques.

Os ataques raramente são graves o suficiente para exigir tratamento de emergência. Mas batimentos cardíacos irregulares (arritmias cardíacas) também podem ocorrer durante os ataques, para os quais é necessário tratamento de emergência. A fraqueza muscular pode piorar com ataques repetidos, portanto, o tratamento para prevenir os ataques deve ocorrer o mais rápido possível.

A glicose ou outros carboidratos (açúcares) administrados durante um ataque podem reduzir a gravidade dos sintomas. Pode ser necessário administrar cálcio ou diuréticos (pílulas de água) por meio de uma veia para interromper ataques repentinos.

Às vezes, os ataques desaparecem por conta própria mais tarde na vida. Mas ataques repetidos podem causar fraqueza muscular permanente.

O HyperPP responde bem ao tratamento. O tratamento pode prevenir e até mesmo reverter a fraqueza muscular progressiva.

Os problemas de saúde que podem ser devido ao hiperPP incluem:

• Pedras nos rins (um efeito colateral do medicamento usado para tratar a doença)
• Arritmia cardíaca
• Fraqueza muscular que lentamente continua a piorar

Ligue para o seu médico se você ou seu filho apresentarem fraqueza muscular que vai e vem, especialmente se você tiver parentes com paralisia periódica.

Vá para o pronto-socorro ou ligue para o número de emergência local (como 190) se você desmaiar ou tiver dificuldade para respirar, falar ou engolir.

Os medicamentos acetazolamida e tiazidas previnem ataques em muitos casos. Uma dieta pobre em potássio, rica em carboidratos e exercícios leves podem ajudar a prevenir os ataques. Evitar o jejum, atividades extenuantes ou temperaturas frias também pode ajudar.

Paralisia periódica - hipercalêmica; Paralisia periódica hipercalêmica familiar; HyperKPP; HyperPP; Doença de Gamstorp; Paralisia periódica sensível ao potássio

• Atrofia muscular

Amato AA. Distúrbios do músculo esquelético. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia de Bradley na Prática Clínica. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopatias: distúrbios episódicos e elétricos do sistema nervoso. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Neurologia de Bradley na Prática Clínica. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: myotonic disturbances and periodic paralysis. Em: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Neurologia Pediátrica de Swaiman: Princípios e Prática. 6ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 151.