Deficiência de fator VII

A deficiência do fator VII (sete) é um distúrbio causado pela falta de uma proteína chamada fator VII no sangue. Leva a problemas de coagulação do sangue (coagulação).

Quando você sangra, ocorre uma série de reações no corpo que ajudam a formar coágulos sanguíneos. Este processo é denominado cascata de coagulação. Envolve proteínas especiais chamadas de coagulação ou fatores de coagulação. Você pode ter uma chance maior de sangramento excessivo se um ou mais desses fatores estiverem ausentes ou não estiverem funcionando como deveriam.

O fator VII é um desses fatores de coagulação. A deficiência do fator VII ocorre em famílias (hereditária) e é muito rara. Ambos os pais devem ter o gene para transmitir o distúrbio aos filhos. Uma história familiar de distúrbio hemorrágico pode ser um fator de risco.

A deficiência do fator VII também pode ser devido a outra condição ou ao uso de certos medicamentos. Isso é chamado de deficiência adquirida do fator VII. Pode ser causado por:

• Baixo teor de vitamina K (alguns bebês nascem com deficiência de vitamina K)
• Doença grave do fígado
• Uso de medicamentos que previnem a coagulação (anticoagulantes como a varfarina)

Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Sangramento das membranas mucosas
• Sangrando nas articulações
• Sangrando nos músculos
• Hematomas facilmente
• Sangramento menstrual intenso
• Hemorragias nasais que não param facilmente
• Sangramento do cordão umbilical após o nascimento

Os testes que podem ser feitos incluem:

• Tempo parcial de tromboplastina (PTT)
• Atividade do fator VII do plasma
• Tempo de protrombina (PT)
• Estudo de mistura, um teste PTT especial para confirmar a deficiência de fator VII

O sangramento pode ser controlado por meio de infusões intravenosas (IV) de plasma normal, concentrados de fator VII ou fator VII produzido geneticamente (recombinante).

Você precisará de tratamento frequente durante os episódios de sangramento porque o fator VII não dura muito dentro do corpo. Uma forma de fator VII chamada NovoSeven também pode ser usada.

Se você tem deficiência de fator VII devido à falta de vitamina K, pode tomar essa vitamina pela boca, por meio de injeções sob a pele ou por uma veia (por via intravenosa).

Se você tem esse distúrbio de sangramento, certifique-se de:

• Informe o seu médico antes de realizar qualquer tipo de procedimento, incluindo cirurgia e tratamento odontológico.
• Conte aos membros da sua família porque eles podem ter o mesmo transtorno, mas ainda não sabem disso.

Esses recursos podem fornecer mais informações sobre a deficiência do Fator VII:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organização Nacional para Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Você pode esperar um bom resultado com um tratamento adequado.

A deficiência hereditária do fator VII é uma condição vitalícia.

A perspectiva de deficiência adquirida do fator VII depende da causa. Se for causada por uma doença hepática, o resultado depende de quão bem a sua doença hepática pode ser tratada. Tomar suplementos de vitamina K tratará a deficiência de vitamina K.

As complicações podem incluir:

• Sangramento excessivo (hemorragia)
• AVC ou outros problemas do sistema nervoso decorrentes de sangramento do sistema nervoso central
• Problemas nas articulações em casos graves quando o sangramento ocorre com frequência

Obtenha tratamento de emergência imediatamente se tiver sangramento grave e inexplicável.

Não há prevenção conhecida para a deficiência hereditária do fator VII. Quando a causa é a falta de vitamina K, o uso de vitamina K pode ajudar.

Deficiência de proconvertina; Deficiência de fator extrínseco; Deficiência do acelerador de conversão de protrombina sérica; Doença de alexandre

• Formação de coágulo sanguíneo
• Coágulos de sangue

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Deficiências raras do fator de coagulação. Em: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: Princípios Básicos e Prática. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Hall JE. Hemostasia e coagulação do sangue. Em Hall JE, ed. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 37.

Ragni MV. Distúrbios hemorrágicos: deficiências do fator de coagulação. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.