Macroglobulinemia de Waldenström

A macroglobulinemia de Waldenström (WM) é um câncer dos linfócitos B (um tipo de glóbulo branco). WM está associado à superprodução de proteínas chamadas anticorpos IgM.

WM é o resultado de uma condição chamada linfoma linfoplasmocitário. Este é um câncer dos glóbulos brancos, no qual as células do sistema imunológico B começam a se dividir rapidamente. A causa exata da produção excessiva do anticorpo IgM é desconhecida. A hepatite C pode aumentar o risco de MW. Mutações genéticas são freqüentemente encontradas nas células B malignas.

A produção de anticorpos IgM em excesso pode causar vários tipos de problemas:

• Hiperviscosidade, que faz com que o sangue fique muito espesso. Isso pode dificultar o fluxo do sangue através dos pequenos vasos sanguíneos.
• Neuropatia, ou lesão nervosa, quando o anticorpo IgM reage com o tecido nervoso.
• Anemia, quando o anticorpo IgM se liga aos glóbulos vermelhos.
• Doença renal, quando o anticorpo IgM se deposita no tecido renal.
• Crioglobulinemia e vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) quando o anticorpo IgM forma imunocomplexos com exposição ao frio.

WM é muito raro. A maioria das pessoas com essa condição tem mais de 65 anos.

Os sintomas de WM podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Sangramento das gengivas e hemorragias nasais
• Visão turva ou diminuída
• Pele azulada nos dedos após exposição ao frio
• Tontura ou confusão
• Fácil hematoma na pele
• Fadiga
• Diarréia
• Dormência, formigamento ou queimação nas mãos, pés, dedos das mãos, pés, orelhas ou nariz
• Irritação na pele
• Glândulas inchadas
• Perda de peso não intencional
• Perda de visão em um olho

Um exame físico pode revelar baço, fígado e gânglios linfáticos inchados. Um exame oftalmológico pode mostrar veias aumentadas na retina ou sangramento retinal (hemorragias).

Um hemograma completo mostra um baixo número de glóbulos vermelhos e plaquetas. A química do sangue pode mostrar evidências de doença renal.

Um teste denominado eletroforese de proteínas séricas mostra um nível elevado de anticorpos IgM. Os níveis são frequentemente superiores a 300 miligramas por decilitro (mg / dL) ou 3000 mg / L. Um teste de imunofixação será feito para mostrar que o anticorpo IgM é derivado de um único tipo de célula, (clonal).

Um teste de viscosidade sérica pode dizer se o sangue ficou espesso. Os sintomas geralmente ocorrem quando o sangue é quatro vezes mais espesso que o normal.

Uma biópsia da medula óssea mostrará um número elevado de células anormais que se parecem tanto com linfócitos quanto com células plasmáticas.

Os testes adicionais que podem ser feitos incluem:

• Proteína de urina de 24 horas
• Proteína total
• Imunofixação na urina
• Contagem de linfócitos T (derivados do timo)
• Radiografias ósseas

Algumas pessoas com WM que têm anticorpos IgM aumentados não apresentam sintomas. Esta condição é conhecida como latente WM. Nenhum tratamento é necessário, exceto um acompanhamento cuidadoso.

Em pessoas com sintomas, o tratamento visa diminuir os sintomas e o risco de desenvolver danos aos órgãos. Não existe um tratamento padrão atual. Seu médico pode sugerir que você participe de um ensaio clínico.

A plasmaférese remove os anticorpos IgM do sangue. Também controla rapidamente os sintomas causados ​​pelo espessamento do sangue.

Os medicamentos podem incluir corticosteroides, uma combinação de medicamentos de quimioterapia e o anticorpo monoclonal para células B, rituximabe.

O transplante autólogo de células-tronco pode ser recomendado para algumas pessoas com boa saúde.

Pessoas com baixo número de glóbulos vermelhos ou brancos ou plaquetas podem precisar de transfusões ou antibióticos.

A sobrevida média é de cerca de 5 anos. Algumas pessoas vivem mais de 10 anos.

Em algumas pessoas, o distúrbio pode produzir poucos sintomas e progredir lentamente.

As complicações da WM podem incluir:

• Alterações na função mental, possivelmente levando ao coma
• Insuficiência cardíaca
• Sangramento gastrointestinal ou má absorção
• Problemas de visão
• Urticária

Entre em contato com seu provedor se os sintomas de WM se desenvolverem.

Macroglobulinemia de Waldenström; Macroglobulinemia - primária; Linfoma linfoplasmocitário; Macroglobulinemia monoclonal

• Waldenström
• Anticorpos

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnóstico e tratamento da macroglobulinemia de Waldenström: diretrizes de estratificação Mayo da macroglobulinemia e terapia adaptada ao risco (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Distúrbios das células plasmáticas. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. Em: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: Princípios Básicos e Prática. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 87.