Demência frontotemporal

A demência frontotemporal (DFT) é uma forma rara de demência semelhante à doença de Alzheimer, exceto que tende a afetar apenas certas áreas do cérebro.

Pessoas com DFT têm substâncias anormais (chamadas emaranhados, corpos pick e células pick e proteínas tau) dentro das células nervosas nas áreas danificadas do cérebro.

A causa exata das substâncias anormais é desconhecida. Muitos genes anormais diferentes foram encontrados e podem causar FTD. Alguns casos de FTD são transmitidos às famílias.

FTD é raro. Pode ocorrer em pessoas a partir dos 20 anos. Mas geralmente começa entre os 40 e 60 anos. A idade média de início é de 54 anos.

A doença piora lentamente. Os tecidos em partes do cérebro encolhem com o tempo. Sintomas como mudanças de comportamento, dificuldade de fala e problemas para pensar ocorrem lentamente e pioram.

Mudanças iniciais de personalidade podem ajudar os médicos a diferenciar a FTD da doença de Alzheimer. (A perda de memória é frequentemente o principal e mais precoce sintoma da doença de Alzheimer.)

Pessoas com FTD tendem a se comportar de maneira errada em diferentes ambientes sociais. As mudanças de comportamento continuam a piorar e costumam ser um dos sintomas mais perturbadores da doença. Algumas pessoas têm mais dificuldade com a tomada de decisões, tarefas complexas ou linguagem (dificuldade em encontrar ou entender palavras ou escrever).

Os sintomas gerais incluem:

ALTERAÇÕES DE COMPORTAMENTO:

• Não consigo manter um emprego
• Comportamentos compulsivos
• Comportamento impulsivo ou impróprio
• Incapacidade de funcionar ou interagir em situações sociais ou pessoais
• Problemas com higiene pessoal
• Comportamento repetitivo
• Retirada da interação social

MUDANÇAS EMOCIONAIS

• Mudanças abruptas de humor
• Diminuição do interesse nas atividades da vida diária
• Falha em reconhecer mudanças de comportamento
• Falha em mostrar calor emocional, preocupação, empatia, simpatia
• Humor impróprio
• Não se preocupando com eventos ou meio ambiente

ALTERAÇÕES DE IDIOMA

• Não consigo falar (mutismo)
• Diminuição da capacidade de ler ou escrever
• Dificuldade em encontrar uma palavra
• Dificuldade em falar ou entender a fala (afasia)
• Repetindo qualquer coisa falada com eles (ecolalia)
• Encolhendo vocabulário
• Sons de fala fracos e descoordenados

PROBLEMAS DO SISTEMA NERVOSO

• Aumento do tônus ​​muscular (rigidez)
• Perda de memória que piora
• Dificuldades de movimento / coordenação (apraxia)
• Fraqueza

OUTROS PROBLEMAS

• Incontinencia urinaria

O médico perguntará sobre o histórico médico e os sintomas.

Os testes podem ser solicitados para ajudar a descartar outras causas de demência, incluindo demência devido a causas metabólicas. O FTD é diagnosticado com base em sintomas e resultados de testes, incluindo:

• Avaliação da mente e do comportamento (avaliação neuropsicológica)
• Ressonância magnética do cérebro
• Eletroencefalograma (EEG)
• Exame do cérebro e sistema nervoso (exame neurológico)
• Exame do fluido ao redor do sistema nervoso central (líquido cefalorraquidiano) após uma punção lombar
• TC de cabeça
• Testes de sensação, pensamento e raciocínio (função cognitiva) e função motora
• Métodos mais novos que testam o metabolismo cerebral ou depósitos de proteínas podem permitir um diagnóstico mais preciso no futuro
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET) do cérebro

A biópsia cerebral é o único teste que pode confirmar o diagnóstico.

Não há tratamento específico para FTD. Os medicamentos podem ajudar a controlar as alterações de humor.

Às vezes, as pessoas com DFT tomam os mesmos medicamentos usados ​​para tratar outros tipos de demência.

Em alguns casos, interromper ou mudar os medicamentos que pioram a confusão ou que não são necessários pode melhorar o pensamento e outras funções mentais. Os medicamentos incluem:

• Analgésicos
• Anticolinérgicos
• Depressores do sistema nervoso central
• Cimetidina
• Lidocaína

É importante tratar quaisquer distúrbios que possam causar confusão. Esses incluem:

• Anemia
• Diminuição do nível de oxigênio (hipóxia)
• Insuficiência cardíaca
• Alto nível de dióxido de carbono
• Infecções
• Falência renal
• Insuficiência hepática
• Distúrbios nutricionais
• Distúrbios da tireoide
• Transtornos do humor, como depressão

Os medicamentos podem ser necessários para controlar comportamentos agressivos, perigosos ou agitados.

A modificação do comportamento pode ajudar algumas pessoas a controlar comportamentos inaceitáveis ​​ou perigosos. Isso consiste em recompensar comportamentos apropriados ou positivos e ignorar comportamentos inadequados (quando for seguro fazê-lo).

A psicoterapia (psicoterapia) nem sempre funciona. Isso ocorre porque pode causar mais confusão ou desorientação.

A orientação para a realidade, que reforça as pistas ambientais e outras, pode ajudar a reduzir a desorientação.

Dependendo dos sintomas e da gravidade da doença, pode ser necessário monitoramento e ajuda na higiene pessoal e autocuidado. Eventualmente, pode haver necessidade de atendimento e monitoramento 24 horas em casa ou em um estabelecimento especial. O aconselhamento familiar pode ajudar a pessoa a lidar com as mudanças necessárias para o atendimento domiciliar.

Os cuidados podem incluir:

• Serviços de proteção para adultos
• Recursos da comunidade
• Donas de casa
• Visitando enfermeiras ou auxiliares
• Serviços voluntários

Pessoas com FTD e suas famílias podem precisar procurar aconselhamento jurídico no início do curso do transtorno. Diretrizes de atendimento antecipado, procuração e outras ações judiciais podem facilitar a tomada de decisões relacionadas ao atendimento da pessoa com DFT.

Você pode aliviar o estresse do FTD juntando-se a um grupo de apoio. Compartilhar com outras pessoas que têm experiências e problemas comuns pode ajudá-lo a não se sentir sozinho. Mais informações e suporte para pessoas com DFT e suas famílias podem ser encontradas em:

The Association for Frontotemporal Degeneration - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

O distúrbio piora rápida e continuamente. A pessoa torna-se totalmente incapacitada no início do curso da doença.

FTD geralmente causa a morte dentro de 8 a 10 anos, geralmente de infecção ou às vezes porque os sistemas do corpo falham.

Ligue para o seu provedor ou vá ao pronto-socorro se a função mental piorar.

Não há nenhuma prevenção conhecida.

Demência semântica; Demência - semântica; Demência frontotemporal; FTD; Doença de Arnold Pick; Escolha doença; Tauopatia 3R

• Sistema nervoso central e sistema nervoso periférico
• Cérebro
• Cérebro e sistema nervoso

Bang J, Spina S, Miller BL. Demência frontotemporal. Lanceta. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer disease and other dementias. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia de Bradley na Prática Clínica. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 95.