Dermatomiosite

A dermatomiosite é uma doença muscular que envolve inflamação e erupção cutânea. A polimiosite é uma condição inflamatória semelhante, que também envolve fraqueza muscular, inchaço, sensibilidade e danos aos tecidos, mas sem erupção cutânea. Ambos fazem parte de um grupo maior de doenças denominado miopatia inflamatória.

A causa da dermatomiosite é desconhecida. Os especialistas acreditam que pode ser devido a uma infecção viral dos músculos ou a um problema com o sistema imunológico do corpo. Também pode ocorrer em pessoas com câncer no abdômen, pulmão ou outras partes do corpo.

Qualquer pessoa pode desenvolver essa condição. Ocorre com mais frequência em crianças de 5 a 15 anos e adultos de 40 a 60 anos. Afeta mais mulheres do que homens.

Os sintomas podem incluir:

• Fraqueza, rigidez ou dor muscular
• Problemas para engolir
• Cor roxa nas pálpebras superiores
• Erupção cutânea vermelho-púrpura
• Falta de ar

A fraqueza muscular pode surgir repentinamente ou desenvolver-se lentamente ao longo de semanas ou meses. Você pode ter problemas para levantar os braços acima da cabeça, levantar-se da posição sentada e subir escadas.

A erupção pode aparecer em seu rosto, nós dos dedos, pescoço, ombros, parte superior do tórax e costas.

O médico fará um exame físico. Os testes podem incluir:

• Exame de sangue para verificar os níveis de enzimas musculares chamadas creatina fosfoquinase e aldolase
• Exames de sangue para doenças autoimunes
• ECG
• Eletromiografia (EMG)
• Imagem de ressonância magnética (MRI)
• Biópsia muscular
• Biópsia de pele
• Outros testes de triagem para câncer
• Radiografia torácica e tomografia computadorizada do tórax
• Testes de função pulmonar
• Estudo de deglutição
• Autoanticorpos específicos para miosite e associados

O principal tratamento é o uso de medicamentos corticosteroides. A dose do medicamento é gradualmente diminuída à medida que a força muscular melhora. Isso leva cerca de 4 a 6 semanas. Você pode continuar com uma dose baixa de um medicamento corticosteróide depois disso.

Os medicamentos para suprimir o sistema imunológico podem ser usados ​​para substituir os corticosteróides. Essas drogas podem incluir azatioprina, metotrexato ou micofenolato.

Os tratamentos que podem ser tentados quando a doença permanece ativa apesar desses medicamentos são:

• Gama globulina intravenosa
• Drogas biológicas

Quando seus músculos ficarem mais fortes, seu provedor pode lhe dizer para reduzir lentamente suas doses. Muitas pessoas com essa condição devem tomar um medicamento chamado prednisona pelo resto da vida.

Se o câncer estiver causando a doença, a fraqueza muscular e a erupção cutânea podem melhorar quando o tumor for removido.

Os sintomas podem desaparecer completamente em algumas pessoas, como crianças.

A condição pode ser fatal em adultos devido a:

• Fraqueza muscular severa
• Desnutrição
• Pneumonia
• Insuficiência pulmonar

As principais causas de morte com essa condição são câncer e doenças pulmonares.

Pessoas com doença pulmonar com o anticorpo anti-MDA-5 têm um prognóstico ruim, apesar do tratamento atual.

As complicações podem incluir:

• Doença pulmonar
• Insuficiência renal aguda
• Câncer (malignidade)
• Inflamação do coração
• Dor nas articulações

Ligue para o seu médico se você tiver fraqueza muscular ou outros sintomas dessa condição.

• Dermatomiosite - pápula de Gottron
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• Paroníquia - candidial
• Dermatomiosite - erupção cutânea heliotrópica na face

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Site da Organização Nacional para Desordens Raras. Dermatomiosite. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Acessado em 1 de abril de 2019.