Sequência de Pierre Robin

A sequência (ou síndrome) de Pierre Robin é uma condição em que um bebê tem uma mandíbula inferior menor do que o normal, uma língua que cai para trás na garganta e dificuldade para respirar. Ele está presente no nascimento.

As causas exatas da sequência de Pierre Robin são desconhecidas. Pode ser parte de muitas síndromes genéticas.

A mandíbula se desenvolve lentamente antes do nascimento, mas pode crescer mais rápido durante os primeiros anos de vida.

Os sintomas desta condição incluem:

• Fenda palatina
• Palato alto arqueado
• Mandíbula muito pequena com um queixo pequeno
• Mandíbula que está bem para trás na garganta
• Infecções de ouvido repetidas
• Pequena abertura no céu da boca, que pode causar asfixia ou saída de líquidos pelo nariz
• Dentes que aparecem quando o bebê nasce
• Língua que é grande em comparação com a mandíbula

Muitas vezes, um profissional de saúde pode diagnosticar essa condição durante um exame físico. A consulta a um especialista em genética pode descartar outros problemas relacionados a essa síndrome.

Converse com o médico do seu filho sobre posições seguras para dormir. Alguns bebês com a sequência de Pierre-Robin precisam dormir de barriga para baixo em vez de de costas para evitar que a língua volte para as vias respiratórias.

Em casos moderados, a criança precisará colocar um tubo pelo nariz e nas vias aéreas para evitar o bloqueio das vias aéreas. Em casos graves, a cirurgia é necessária para prevenir o bloqueio das vias aéreas superiores. Algumas crianças precisam de cirurgia para fazer um orifício nas vias respiratórias ou para mover a mandíbula para a frente.

A alimentação deve ser feita com muito cuidado para evitar asfixia e respirar líquidos nas vias respiratórias. A criança pode precisar ser alimentada por um tubo para evitar asfixia.

Os seguintes recursos podem fornecer mais informações sobre a sequência de Pierre Robin:

• Pesquisa de defeitos congênitos para crianças - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• The Cleft Palate Foundation - www.cleftline.org
• Organização Nacional para Doenças Raras --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Os problemas de engasgo e alimentação podem desaparecer por conta própria nos primeiros anos, à medida que a mandíbula inferior atinge um tamanho mais normal. Existe um alto risco de problemas se as vias respiratórias da criança não forem impedidas de ficarem bloqueadas.

Essas complicações podem ocorrer:

• Dificuldades respiratórias, especialmente quando a criança dorme
• Episódios sufocantes
• Insuficiência cardíaca congestiva
• Morte
• Dificuldades de alimentação
• Baixo oxigênio no sangue e danos cerebrais (devido à dificuldade de respirar)
• Tipo de pressão alta chamada hipertensão pulmonar

Os bebês que nascem com essa condição geralmente são diagnosticados no nascimento.

Ligue para o seu provedor se seu filho tiver episódios de engasgo ou problemas respiratórios. O bloqueio das vias respiratórias pode causar um ruído agudo quando a criança inspira. Também pode causar o azulamento da pele (cianose).

Ligue também se seu filho tiver outros problemas respiratórios.

Não há nenhuma prevenção conhecida. O tratamento pode reduzir problemas respiratórios e asfixia.

Síndrome de Pierre Robin; Complexo de Pierre Robin; Anomalia de Pierre Robin

• Palato duro e mole infantil

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Purnell CA, Gosain AK. Sequência de Pierre Robin. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Cirurgia Plástica: Volume Três: Cirurgia Craniofacial, de Cabeça e Pescoço e Cirurgia Plástica Pediátrica. 4ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 36.