Válvula pulmonar ausente

A válvula pulmonar ausente é um defeito raro em que a válvula pulmonar está ausente ou malformada. O sangue pobre em oxigênio flui por essa válvula do coração para os pulmões, onde recebe oxigênio fresco. Esta condição está presente no nascimento (congênita).

A válvula pulmonar ausente ocorre quando a válvula pulmonar não se forma ou se desenvolve adequadamente enquanto o bebê está no útero da mãe. Quando presente, geralmente ocorre como parte de uma doença cardíaca chamada tetralogia de Fallot. É encontrada em cerca de 3% a 6% das pessoas que têm tetralogia de Fallot.

Quando a válvula pulmonar está ausente ou não funciona bem, o sangue não flui com eficiência para os pulmões para obter oxigênio suficiente.

Na maioria dos casos, também existe um orifício entre os ventrículos esquerdo e direito do coração (defeito do septo ventricular). Esse defeito também fará com que o sangue com baixo teor de oxigênio seja bombeado para o corpo.

A pele terá uma aparência azulada (cianose), porque o sangue do corpo contém uma pequena quantidade de oxigênio.

A ausência da válvula pulmonar também resulta em ramos de artérias pulmonares muito aumentados (dilatados) (as artérias que transportam sangue para os pulmões para coletar oxigênio). Eles podem ficar tão aumentados que pressionam os tubos que levam o oxigênio para os pulmões (brônquios). Isso causa problemas respiratórios.

Outros defeitos cardíacos que podem ocorrer com a válvula pulmonar ausente incluem:

• Válvula tricúspide anormal
• Defeito do septo atrial
• Saída dupla do ventrículo direito
• Ducto arteriose
• Defeito da almofada endocárdica
• síndrome de Marfan
• Atresia tricúspide
• Artéria pulmonar esquerda ausente

Os problemas cardíacos que ocorrem com a ausência da válvula pulmonar podem ser causados ​​por defeitos em alguns genes.

Os sintomas podem variar dependendo de quais outros defeitos o bebê tem, mas podem incluir:

• Coloração azul da pele (cianose)
• Tossindo
• Fracasso para prosperar
• Pouco apetite
• Respiração rápida
• Parada respiratória
• Respiração ofegante

A ausência da válvula pulmonar pode ser diagnosticada antes do nascimento do bebê com um teste que usa ondas sonoras para criar uma imagem do coração (ecocardiograma).

Durante um exame, o médico pode ouvir um sopro no peito do bebê.

Os testes para válvula pulmonar ausente incluem:

• Um teste para medir a atividade elétrica do coração (eletrocardiograma)
• Tomografia computadorizada do coração
• Raio-x do tórax
• Ecocardiograma
• Imagem de ressonância magnética (MRI) do coração

Bebês com sintomas respiratórios geralmente precisam de cirurgia imediatamente. Bebês sem sintomas graves geralmente são submetidos à cirurgia nos primeiros 3 a 6 meses de vida.

Dependendo do tipo de outros defeitos cardíacos que o bebê tem, a cirurgia pode envolver:

• Fechando o orifício na parede entre os ventrículos esquerdo e direito do coração (defeito do septo ventricular)
• Fechamento de um vaso sanguíneo que conecta a aorta à artéria pulmonar (canal arterial)
• Aumentando o fluxo do ventrículo direito para os pulmões

Os tipos de cirurgia para válvula pulmonar ausente incluem:

• Movendo a artéria pulmonar para a frente da aorta e longe das vias aéreas
• Reconstrução da parede arterial dos pulmões para reduzir a pressão nas vias aéreas (plicatura pulmonar e arterioplastia de redução)
• Reconstruindo a traqueia e os tubos respiratórios para os pulmões
• Substituição da válvula pulmonar anormal por uma retirada de tecido humano ou animal

Bebês com sintomas respiratórios graves podem precisar de oxigênio ou ser colocados em uma máquina de respiração (ventilador) antes e depois da cirurgia.

Sem cirurgia, a maioria dos bebês com complicações pulmonares graves morrerá.

Em muitos casos, a cirurgia pode tratar a doença e aliviar os sintomas. Os resultados são geralmente muito bons.

As complicações podem incluir:

• Infecção cerebral (abscesso)
• Colapso pulmonar (atelectasia)
• Pneumonia
• Insuficiência cardíaca direita
• Golpe

Ligue para o seu provedor se seu bebê apresentar sintomas de válvula pulmonar ausente. Se você tiver histórico familiar de defeitos cardíacos, converse com seu médico antes ou durante a gravidez.

Embora não haja como prevenir essa condição, as famílias podem ser avaliadas para determinar seu risco de defeitos congênitos.

Síndrome da válvula pulmonar ausente; Ausência congênita da válvula pulmonar; Agenesia da válvula pulmonar; Doença cardíaca cianótica - válvula pulmonar; Doença cardíaca congênita - válvula pulmonar; Coração com defeito de nascença - válvula pulmonar

• Válvula pulmonar ausente
• 'Feitiço Tet' cianótico
• Tetralogia de Fallot

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