ALS (Doença de Lou Gehrig)

Contente

• O que é ALS?
• Quais são as causas da ALS?
• Com que frequência o ALS ocorre?
• Quais são os sintomas da ELA?
• A ALS afeta o pensamento?
• Como o ALS é diagnosticado?
• Como é tratado o ALS?
• Medicamentos
• Quais são as complicações da ALS?
• Qual é a perspectiva de longo prazo para pessoas com ALS?

O que é ALS?

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa que afeta o cérebro e a medula espinhal. A ALS é um distúrbio crônico que causa perda de controle dos músculos voluntários. Os nervos que controlam a fala, a deglutição e os movimentos dos membros são freqüentemente afetados. Infelizmente, ainda não foi encontrada uma cura para ela.

O famoso jogador de beisebol Lou Gehrig foi diagnosticado com a doença em 1939. A ALS também é conhecida como doença de Lou Gehrig.

Quais são as causas da ALS?

A ELA pode ser classificada como esporádica ou familiar. A maioria dos casos é esporádica. Isso significa que nenhuma causa específica é conhecida.

A Clínica Mayo estima que a genética só causa ELA em cerca de 5 a 10% dos casos. Outras causas de ELA não são bem conhecidas. Alguns fatores que os cientistas acham que podem contribuir para a ALS incluem:

• danos causados ​​pelos radicais livres
• uma resposta imune que visa neurônios motores
• desequilíbrios no glutamato mensageiro químico
• um acúmulo de proteínas anormais dentro das células nervosas

A Clínica Mayo também identificou tabagismo, exposição ao chumbo e serviço militar como possíveis fatores de risco para essa condição.

O início dos sintomas na ELA geralmente ocorre entre as idades de 50 e 60 anos, embora os sintomas possam ocorrer mais cedo. A ELA é um pouco mais comum em homens do que em mulheres.

Com que frequência o ALS ocorre?

Segundo a Associação ALS, todos os anos, cerca de 6.400 pessoas nos Estados Unidos são diagnosticadas com ALS. Eles também estimam que cerca de 20.000 americanos estão atualmente vivendo com o distúrbio. A ALS afeta pessoas em todos os grupos raciais, sociais e econômicos.

Essa condição também está se tornando mais comum. Isso pode ocorrer porque a população está envelhecendo. Também pode ser devido aos níveis crescentes de um fator de risco ambiental que ainda não foi identificado.

Quais são os sintomas da ELA?

Tanto a ELA esporádica quanto a familiar estão associadas a uma perda progressiva de neurônios motores. Os sintomas da ELA dependem de quais áreas do sistema nervoso são afetadas. Isso varia de pessoa para pessoa.

A medula é a metade inferior do tronco cerebral. Ele controla muitas das funções autonômicas do corpo. Isso inclui respiração, pressão arterial e freqüência cardíaca. Danos à medula podem causar:

• fala arrastada
• rouquidão
• dificuldade em engolir
• labilidade emocional, caracterizada por reações emocionais excessivas, como rir ou chorar
• perda de contorno muscular da língua ou atrofia da língua
• excesso de saliva
• dificuldade para respirar

O trato corticoespinhal é uma parte do cérebro composta de fibras nervosas. Ele envia sinais do seu cérebro para a medula espinhal. A ELA danifica o trato corticoespinhal e causa fraqueza nos membros espásticos.

O corno anterior é a parte da frente da medula espinhal. A degeneração aqui pode causar:

• músculos flácidos ou fraqueza flácida
• perda de massa muscular
• espasmos
• problemas respiratórios causados ​​por fraqueza no diafragma e outros músculos respiratórios

Os primeiros sinais de ELA podem incluir problemas na execução de tarefas diárias. Por exemplo, você pode ter dificuldade em subir escadas ou se levantar de uma cadeira. Você também pode ter dificuldade para falar ou engolir, ou fraqueza nos braços e mãos. Os primeiros sintomas são geralmente encontrados em partes específicas do corpo. Eles também tendem a ser assimétricos, o que significa que eles só acontecem de um lado.

À medida que a doença progride, os sintomas geralmente se espalham para os dois lados do corpo. Fraqueza muscular bilateral se torna comum. Isso pode levar à perda de peso devido à perda de massa muscular. Os sentidos, o trato urinário e a função intestinal geralmente permanecem intactos.

A ALS afeta o pensamento?

O comprometimento cognitivo é um sintoma comum da ELA. Mudanças comportamentais também podem ocorrer sem declínio mental. A labilidade emocional pode ocorrer em todos os que sofrem de ELA, mesmo naqueles sem demência.

Desatenção e lentidão são os sintomas cognitivos mais comuns da ELA. Demência relacionada à ALS também pode ocorrer se houver degeneração celular no lobo frontal. A demência relacionada à ALS é mais provável de ocorrer quando há um histórico familiar de demência.

Como o ALS é diagnosticado?

A ELA é geralmente diagnosticada por um neurologista. Não há teste específico para ALS. O processo de estabelecer um diagnóstico pode levar de semanas a meses.

O seu médico pode começar a suspeitar que você tem ELA se tiver um declínio neuromuscular progressivo. Eles observam problemas crescentes com sintomas como:

• fraqueza muscular
• desperdiçando
• espasmos
• cólicas
• contraturas

Esses sintomas também podem ser causados ​​por várias condições. Portanto, um diagnóstico requer que seu médico exclua outros problemas de saúde. Isso é feito com uma série de testes de diagnóstico, incluindo:

• um EMG para avaliar a atividade elétrica dos seus músculos
• estudos de condução nervosa para testar sua função nervosa
• uma ressonância magnética que mostra quais partes do seu sistema nervoso são afetadas
• exames de sangue para avaliar sua saúde e nutrição em geral

Os testes genéticos também podem ser úteis para pessoas com histórico familiar de ELA.

Como é tratado o ALS?

À medida que a ELA progride, fica mais difícil respirar e digerir os alimentos. A pele e os tecidos subcutâneos também são afetados. Muitas partes do corpo se deterioram e todas devem ser tratadas adequadamente.

Por esse motivo, uma equipe de médicos e especialistas geralmente trabalha em conjunto para tratar pessoas com ELA. Os especialistas envolvidos na equipe do ALS podem incluir:

• um neurologista especializado no tratamento da ELA
• um fisiatra
• um nutricionista
• um gastroenterologista
• um terapeuta ocupacional
• um terapeuta respiratório
• um fonoaudiólogo
• uma assistente social
• um profissional de saúde mental
• um provedor de cuidados pastorais

Os membros da família devem conversar com as pessoas com ELA sobre seus cuidados. Pessoas com ELA podem precisar de apoio ao tomar decisões médicas.

Medicamentos

Atualmente, o riluzol (Rilutek) é o único medicamento aprovado para o tratamento da ELA. Pode prolongar a vida por vários meses, mas não pode eliminar completamente os sintomas. Outros medicamentos podem ser usados ​​para tratar os sintomas da ELA. Alguns desses medicamentos incluem:

• bissulfato de quinina, baclofeno e diazepam para cãibras e espasticidade
• antiinflamatórios não esteróides (AINEs), gabapentina anticonvulsivante, antidepressivos tricíclicos e morfina para tratamento da dor
• Neurodex, que é uma combinação de vitaminas B-1, B-6 e B-12, para labilidade emocional

Os cientistas estão investigando o uso do seguinte para um subtipo de ELA hereditária:

• coenzima Q10
• Inibidores da COX-2
• creatina
• minociclina

No entanto, eles ainda não foram comprovadamente eficazes.

A terapia com células-tronco também não demonstrou ser um tratamento eficaz para a ELA.

Quais são as complicações da ALS?

As complicações da ALS incluem:

• asfixia
• pneumonia
• desnutrição
• escaras

Qual é a perspectiva de longo prazo para pessoas com ALS?

A expectativa de vida típica para uma pessoa com ELA é de dois a cinco anos. Aproximadamente 20% dos pacientes vivem com ELA há mais de cinco anos. Dez por cento dos pacientes vivem com a doença há mais de 10 anos.

A causa mais comum de morte por ELA é insuficiência respiratória. Atualmente, não há cura para a ALS. No entanto, medicamentos e cuidados de suporte podem melhorar sua qualidade de vida. O cuidado adequado pode ajudá-lo a viver feliz e confortavelmente pelo maior tempo possível.