Glucagonoma

Contente

• Quais são os sintomas do glucagonoma?
• Quais são as causas do glucagonoma?
• Como é diagnosticado o glucagonoma?
• Quais são os tratamentos disponíveis para o glucagonoma?
• Quais são as complicações de um glucagonoma?
• O que posso esperar a longo prazo?

O que é glucagonoma?

O glucagonoma é um tumor raro que envolve o pâncreas. O glucagon é um hormônio produzido pelo pâncreas que atua com a insulina para controlar a quantidade de açúcar no sangue. As células tumorais do glucagonoma produzem grandes quantidades de glucagon e esses níveis elevados criam sintomas graves, dolorosos e com risco de vida. Cerca de 5 a 10 por cento dos tumores neuroendócrinos que se desenvolvem no pâncreas são glucagonomas.

Quais são os sintomas do glucagonoma?

Se você tem um tumor que produz grandes quantidades de glucagon, ele afetará muitos aspectos de sua saúde. O glucagon equilibra os efeitos da insulina ao regular a quantidade de açúcar no sangue. Se você tem glucagon demais, suas células não armazenam açúcar e, em vez disso, o açúcar permanece em sua corrente sanguínea.

O glucagonoma leva a sintomas semelhantes aos do diabetes e outros sintomas dolorosos e perigosos, incluindo:

• açúcar elevado no sangue
• sede e fome excessivas devido ao alto nível de açúcar no sangue
• frequentemente acordando à noite para urinar
• diarréia
• uma erupção cutânea ou dermatite no rosto, barriga, nádegas e pés que geralmente apresenta crostas ou pus
• perda de peso não intencional
• coágulos sanguíneos nas pernas, que também são chamados de trombose venosa profunda

Quais são as causas do glucagonoma?

Não há causas diretas conhecidas para o glucagonoma. Se você tem um histórico familiar de uma síndrome chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1), você tem um risco maior de desenvolver glucagonoma. No entanto, aqueles que não têm outros fatores de risco podem desenvolver esses tumores.

Os glucagonomas são cancerígenos ou malignos quase na mesma época. Os glucagonomas malignos se espalham para outros tecidos, geralmente o fígado, e começam a interferir na função de outros órgãos.

Como é diagnosticado o glucagonoma?

Pode ser difícil diagnosticar glucagonoma. Freqüentemente, os sintomas parecem ser causados ​​por outra condição e pode levar anos até que o diagnóstico correto seja feito.

O diagnóstico é feito inicialmente com vários exames de sangue. Níveis elevados de glucagon são a marca registrada dessa condição. Outros sinais incluem açúcar elevado no sangue, níveis elevados de cromogranina A, que é uma proteína frequentemente encontrada em tumores carcinóides, e anemia, que é uma condição na qual o nível de glóbulos vermelhos é baixo.

Seu médico fará o acompanhamento desses testes com uma tomografia computadorizada do abdômen para verificar a presença de tumores.

Dois terços de todos os glucagonomas são malignos. Esses tumores podem se espalhar por todo o corpo e invadir outros órgãos. Os tumores costumam ser grandes e podem ter de 4 a 6 centímetros de largura quando descobertos. Geralmente, esse câncer não é descoberto até que se espalhe para o fígado.

Quais são os tratamentos disponíveis para o glucagonoma?

O tratamento do glucagonoma envolve a remoção das células tumorais e o tratamento dos efeitos do excesso de glucagon no corpo.

É melhor começar o tratamento estabilizando os efeitos do excesso de glucagon. Isso geralmente envolve a ingestão de um análogo da somatostatina, como uma injeção de octreotida (Sandostatina). A octreotida ajuda a neutralizar os efeitos do glucagon na pele e a melhorar as erupções cutâneas.

Se você perdeu muito peso, pode precisar de uma intravenosa para ajudar a restaurar o peso corporal. Açúcar elevado no sangue pode ser tratado com insulina e monitoramento rigoroso dos níveis de glicose no sangue.

Você também pode receber um medicamento anticoagulante ou anticoagulante. Isso evita a formação de coágulos sanguíneos nas pernas, também conhecido como trombose venosa profunda. Para pessoas com risco de trombose venosa profunda, um filtro pode ser colocado em uma de suas veias grandes, a veia cava inferior, para evitar que os coágulos cheguem aos pulmões.

Quando você estiver saudável o suficiente, o tumor provavelmente será removido cirurgicamente. Este tipo de tumor raramente responde bem à quimioterapia. A cirurgia é mais bem-sucedida se o tumor for detectado enquanto ainda está confinado ao pâncreas.

A cirurgia exploratória do abdome pode ser feita por laparoscopia, com pequenos cortes para permitir câmeras, luzes e ferramentas, ou criando uma incisão aberta maior.

A maioria dos glucagonomas ocorre no lado esquerdo ou na cauda do pâncreas. A remoção desta seção é chamada de pancreatectomia distal. Em algumas pessoas, o baço também é removido. Quando o tecido tumoral é examinado ao microscópio, é difícil dizer se é canceroso. Se for canceroso, seu cirurgião removerá o máximo possível do tumor para evitar que ele se espalhe ainda mais. Isso pode incluir parte do pâncreas, nódulos linfáticos locais e até mesmo parte do fígado.

Quais são as complicações de um glucagonoma?

O excesso de glucagon leva a sintomas semelhantes aos do diabetes. Açúcar elevado no sangue pode causar:

• dano ao nervo
• cegueira
• problemas metabólicos
• dano cerebral

A trombose venosa profunda pode causar a passagem de coágulos sanguíneos para os pulmões e pode até causar a morte.

Se o tumor invadir o fígado, pode causar insuficiência hepática.

O que posso esperar a longo prazo?

Normalmente, no momento em que o glucagonoma é diagnosticado, o câncer se espalhou para outros órgãos, como o fígado. Geralmente, a cirurgia não é eficaz porque é difícil detectá-la no início.

Assim que o tumor é removido, o efeito do excesso de glucagon diminui imediatamente. Se o tumor for limitado apenas ao pâncreas, a taxa de sobrevivência de cinco anos é, o que significa que 55% das pessoas vivem cinco anos após a cirurgia.Há uma taxa de sobrevivência de cinco anos se os tumores não puderem ser removidos por cirurgia.