Qual é a expectativa de vida para a amiloidose ATTR?

Contente

• Expectativa de vida e taxas de sobrevivência
• Fatores que afetam as chances de sobrevivência
• Tipos de amiloidose ATTR
• Amiloidose ATTR familiar
• Amiloidose ATTR de tipo selvagem
• Outros tipos de amiloidose
• Opções de tratamento
• O takeaway

Na amiloidose, proteínas anormais no corpo mudam de forma e se agrupam para formar fibrilas amilóides. Essas fibrilas se acumulam em tecidos e órgãos, o que pode impedi-los de funcionar corretamente.

A amiloidose ATTR é um dos tipos mais comuns de amiloidose. É também conhecida como amiloidose transtirretina. Envolve uma proteína conhecida como transtirretina (TTR), que é produzida no fígado.

Em pessoas com amiloidose ATTR, o TTR forma aglomerados que podem se formar nos nervos, coração ou outras partes do corpo. Isso pode causar falência de órgãos potencialmente fatais.

Continue lendo para aprender como essa condição pode afetar a expectativa de vida de uma pessoa e os fatores que influenciam as taxas de sobrevivência, juntamente com informações básicas sobre os diferentes tipos de amiloidose ATTR e como eles são tratados.

Expectativa de vida e taxas de sobrevivência

A expectativa de vida e as taxas de sobrevivência variam com base no tipo de amiloidose ATTR que um indivíduo tem. Os dois tipos principais são familiares e do tipo selvagem.

Em média, as pessoas com amiloidose ATTR familiar vivem de 7 a 12 anos após o diagnóstico, de acordo com o Genetic and Rare Diseases Information Center.

Um estudo publicado na revista Circulation descobriu que as pessoas com amiloidose ATTR do tipo selvagem vivem em média cerca de 4 anos após o diagnóstico. A taxa de sobrevivência de 5 anos entre os participantes do estudo foi de 36 por cento.

A amiloidose ATTR freqüentemente causa o acúmulo de fibrilas amilóides no coração. Isso pode causar ritmos cardíacos anormais e insuficiência cardíaca com risco de vida.

Não há cura conhecida para a amiloidose ATTR. No entanto, o diagnóstico e o tratamento precoces podem ajudar a retardar o desenvolvimento da doença.

Fatores que afetam as chances de sobrevivência

Vários fatores podem afetar as taxas de sobrevivência e expectativa de vida em pessoas com amiloidose ATTR, incluindo:

• o tipo de amiloidose ATTR que eles têm
• quais órgãos são afetados
• quando seus sintomas começaram
• quão cedo eles começaram o tratamento
• quais tratamentos eles recebem
• a saúde geral deles

Mais pesquisas são necessárias para aprender como diferentes abordagens de tratamento podem afetar as taxas de sobrevivência e expectativa de vida em pessoas com essa condição.

Tipos de amiloidose ATTR

O tipo de amiloidose ATTR que uma pessoa tem afetará sua perspectiva de longo prazo.

Se você está vivendo com amiloidose ATTR, mas não tem certeza de qual tipo, pergunte ao seu médico. Os dois tipos principais são familiares e do tipo selvagem.

Outros tipos de amiloidose também podem se desenvolver quando outras proteínas além da TTR se aglomeram em fibrilas amilóides.

Amiloidose ATTR familiar

A amiloidose ATTR familiar também é conhecida como amiloidose ATTR hereditária. É causado por mutações genéticas que podem ser transmitidas de pais para filhos.

Essas mutações genéticas fazem com que o TTR seja menos estável do que o normal. Isso aumenta as chances de que o TTR forme fibrilas amilóides.

Muitas mutações genéticas diferentes podem causar amiloidose ATTR familiar. Dependendo da mutação genética específica de uma pessoa, a condição pode afetar seus nervos, seu coração ou ambos.

Os sintomas da amiloidose ATTR familiar começam na idade adulta e pioram com o tempo.

Amiloidose ATTR de tipo selvagem

A amiloidose ATTR de tipo selvagem não é causada por nenhuma mutação genética conhecida. Em vez disso, ele se desenvolve como resultado de processos de envelhecimento.

Nesse tipo de amiloidose ATTR, a TTR se torna menos estável com a idade e começa a formar fibrilas amilóides. Essas fibrilas são mais comumente depositadas no coração.

Esse tipo de amiloidose ATTR geralmente afeta homens com mais de 70 anos de idade.

Outros tipos de amiloidose

Vários outros tipos de amiloidose também existem, incluindo amiloidose AL e AA. Esses tipos envolvem proteínas diferentes da amiloidose ATTR.

A amiloidose AL também é conhecida como amiloidose primária. Envolve componentes anormais de anticorpos, conhecidos como cadeias leves.

A amiloidose AA também é chamada de amiloidose secundária. Envolve uma proteína conhecida como amiloide A sérica. Geralmente é desencadeada por uma infecção ou doença inflamatória, como a artrite reumatóide.

Opções de tratamento

Se você tem amiloidose ATTR, o plano de tratamento recomendado pelo seu médico dependerá do tipo específico que você tem, bem como dos órgãos afetados e dos sintomas que se desenvolvem.

Dependendo do seu diagnóstico, eles podem prescrever um ou mais dos seguintes:

• um transplante de fígado, que é usado para tratar alguns casos de amiloidose ATTR familiar
• Silenciadores ATTR, uma classe de medicamentos que ajudam a reduzir a produção de TTR em pessoas com amiloidose ATTR familiar
• Estabilizadores ATTR, uma classe de medicamentos que pode ajudar a impedir a formação de fibrilas amilóides por TTR em pessoas com amiloidose ATTR familiar ou de tipo selvagem

Seus médicos também podem recomendar outros tratamentos para ajudar a controlar os sintomas e complicações potenciais da amiloidose ATTR.

Por exemplo, esses tratamentos de suporte podem incluir mudanças na dieta, diuréticos ou cirurgia para ajudar a tratar a insuficiência cardíaca.

Outros tratamentos para amiloidose ATTR também estão sendo estudados em ensaios clínicos, incluindo medicamentos que podem ajudar a eliminar as fibrilas amilóides do corpo.

O takeaway

Se você tem amiloidose ATTR, converse com seu médico para saber mais sobre suas opções de tratamento e perspectivas de longo prazo.

O diagnóstico e o tratamento precoces podem ajudar a retardar o desenvolvimento da doença, aliviar os sintomas e melhorar sua expectativa de vida.

O plano de tratamento recomendado pelo seu médico dependerá do tipo específico de distúrbio que você tem, bem como dos órgãos afetados.

Novos tratamentos também podem ser disponibilizados no futuro para ajudar a melhorar as taxas de sobrevivência e a qualidade de vida de pessoas com essa condição.

Seu médico pode ajudá-lo a aprender sobre os desenvolvimentos mais recentes do tratamento.