Síndromes Mielodisplásicas (MDS)

Contente

• Visão geral
• Sintomas de MDS
• Glóbulos vermelhos (RBCs)
• Glóbulos brancos (leucócitos)
• Plaquetas
• Complicações das síndromes mielodisplásicas
• Causas ou fatores de risco
• Tipos de síndromes mielodisplásicas
• MDS com displasia unilinear (MDS-UD)
• MDS com sideroblastos em anel (MDS-RS)
• MDS com displasia multilinhagem (MDS-MD)
• MDS com excesso de explosões-1 (MDS-EB1)
• MDS com excesso de explosões-2 (MDS-EB2)
• MDS não classificado (MDS-U)
• MDS associado a del isolado (5q)
• Como o MDS é tratado
• Cuidados de suporte
• Prognóstico
• Como o MDS é diagnosticado
• O takeaway

Visão geral

O termo Síndromes Mielodisplásicas (MDS) refere-se a um grupo de condições relacionadas que interferem na capacidade do seu corpo de produzir células sangüíneas saudáveis. É um tipo de câncer no sangue.

Dentro da maioria dos ossos maiores, há um tecido esponjoso e gordo chamado medula óssea. É aqui que as células-tronco "em branco" se transformam em células sanguíneas imaturas (chamadas explosões).

Eles estão destinados a se tornar maduros:

• glóbulo vermelho (RBC)
• plaquetária
• glóbulo branco (WBC)

Esse processo é chamado de hematopoiese.

Quando você tem MDS, sua medula óssea ainda pode produzir células-tronco que se tornam células sanguíneas imaturas. No entanto, muitas dessas células não se desenvolvem em células sangüíneas maduras e saudáveis.

Alguns morrem antes de deixarem sua medula óssea. Outros que entram na corrente sanguínea podem não funcionar normalmente.

O resultado é um número baixo de um ou mais tipos de células sanguíneas (citopenias) com formato anormal (displásico).

Sintomas de MDS

Os sintomas da SMD dependem do estágio da doença e dos tipos de células sanguíneas afetadas.

MDS é uma doença progressiva. Nos estágios iniciais, geralmente não há sintomas. De fato, muitas vezes é descoberto acidentalmente quando são encontradas baixas contagens de células sanguíneas quando são feitos exames de sangue por outro motivo.

Em estágios posteriores, baixos níveis de células sanguíneas causam sintomas diferentes, dependendo do tipo de célula envolvida. Você pode ter vários tipos de sintomas se mais de um tipo de célula for afetado.

Glóbulos vermelhos (RBCs)

Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio por todo o corpo. Uma baixa contagem de glóbulos vermelhos é chamada anemia. É a causa mais comum de sintomas da MDS, que pode incluir:

• fadiga / cansaço
• fraqueza
• pele pálida
• falta de ar
• dor no peito
• tontura

Glóbulos brancos (leucócitos)

Os leucócitos ajudam seu corpo a combater infecções. A baixa contagem de leucócitos (neutropenia) está associada a sintomas de infecções bacterianas que variam dependendo de onde a infecção ocorre. Muitas vezes você está com febre.

Os locais mais comuns de infecção incluem:

• pulmão (pneumonia): tosse e falta de ar
• trato urinário: micção dolorosa e sangue na urina
• seios: nariz entupido e dor sobre os seios da face
• pele (celulite): áreas quentes vermelhas que podem drenar pus

Plaquetas

As plaquetas ajudam seu corpo a formar coágulos e sangramentos. Os sintomas de baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia) podem incluir:

• contusões ou sangramentos fáceis, difíceis de parar
• petéquias (manchas planas sob a pele causadas por sangramento)

Complicações das síndromes mielodisplásicas

Quando a contagem de células sanguíneas fica muito baixa, podem surgir complicações. Eles são diferentes para cada tipo de célula sanguínea. Alguns exemplos são:

• anemia grave: fadiga debilitante, dificuldade de concentração, confusão, incapacidade de permanecer em pé devido à tontura
• neutropenia grave: infecções recorrentes e esmagadoras com risco de vida
• trombocitopenia grave: sangramento nasal que não para, sangramento nas gengivas, sangramento interno com risco de vida, como uma úlcera difícil de parar

Com o tempo, a SMD pode se transformar em outro câncer de sangue chamado leucemia mielóide aguda (LMA). Segundo a American Cancer Society, isso acontece em cerca de um terço das pessoas que têm MDS.

Causas ou fatores de risco

Freqüentemente, a causa do MDS não é conhecida. No entanto, algumas coisas colocam você em maior risco de obtê-lo, incluindo:

• idade avançada: de acordo com a Fundação MDS, três quartos das pessoas que têm MDS têm 60 anos ou mais
• tratamento prévio com quimioterapia
• tratamento prévio com radioterapia

Ter sido exposto a certos produtos químicos e substâncias por um longo tempo também pode aumentar seu risco. Algumas dessas substâncias são:

• fumo do tabaco
• pesticidas
• fertilizantes
• solventes como benzeno
• metais pesados ​​como mercúrio e chumbo

Tipos de síndromes mielodisplásicas

A Classificação das Síndromes Mielodisplásicas da Organização Mundial da Saúde é baseada em:

• tipo de células sanguíneas afetadas
• porcentagem de células imaturas (explosões)
• número de células displásicas (de formato anormal)
• presença de sideroblastos de anel (um RBC que tem ferro extra coletado em um anel em seu centro)
• alterações nos cromossomos observados nas células da medula óssea

MDS com displasia unilinear (MDS-UD)

• baixas contagens de um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
• células displásicas desse tipo de células sanguíneas na medula óssea
• medula óssea contém menos de 5% de explosões

MDS com sideroblastos em anel (MDS-RS)

• baixa contagem de hemácias na corrente sanguínea
• hemácias displásicas e 15% ou mais de sideroblastos de anel na medula óssea
• medula óssea contém menos de 5% de explosões
• WBC e plaquetas são normais em número e forma

MDS com displasia multilinhagem (MDS-MD)

• baixas contagens de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
• pelo menos 10% de dois ou mais tipos de células sanguíneas são displásicas na medula óssea
• medula óssea contém menos de 5% de explosões

MDS com excesso de explosões-1 (MDS-EB1)

• baixas contagens de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
• células displásicas desses tipos de células sanguíneas na medula óssea
• medula óssea contém 5 a 9 por cento explosões

MDS com excesso de explosões-2 (MDS-EB2)

• baixas contagens de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
• células displásicas desses tipos de células sanguíneas e 10 a 19% de explosões na medula óssea
• corrente sanguínea contém 5 a 19 por cento explosões

MDS não classificado (MDS-U)

• baixas contagens de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
• menos de 10% desses tipos de células são displásicos na medula óssea

MDS associado a del isolado (5q)

• as células da medula óssea têm uma alteração cromossômica chamada del (5q), o que significa que parte do cromossomo 5 é excluída
• baixa contagem de hemácias na corrente sanguínea
• a contagem de plaquetas é normal ou alta na corrente sanguínea
• medula óssea contém menos de 5% de explosões

Quando a medula óssea tem 20 por cento ou mais explosões, o diagnóstico muda para AML. Normalmente, há menos de 5%.

Como o MDS é tratado

Três tipos de tratamento são usados ​​por diferentes razões.

Cuidados de suporte

Isso é usado para fazer você se sentir melhor, melhorar seus sintomas e ajudar a evitar complicações do MDS.

• Prognóstico

  Os sistemas de pontuação complicada são usados ​​para classificar alguém com MDS em um grupo de risco mais baixo ou mais alto, com base em:

  • Subtipo MDS
  • número de tipos de células sanguíneas com contagem baixa e gravidade
  • por cento das explosões na medula óssea
  • presença de alterações cromossômicas

  Os grupos indicam como o MDS pode progredir nessa pessoa se não for tratado. Eles não dizem como isso pode responder ao tratamento.

  MDS de menor risco tende a progredir lentamente. Pode levar anos até que ele cause sintomas graves, para que não seja tratado de forma agressiva.

  A SMD de alto risco tende a progredir rapidamente e causar sintomas graves mais rapidamente. Também é mais provável que se transforme em AML, por isso é tratado com mais agressividade.

  O seu médico examinará seu grupo de risco e vários outros fatores específicos para você e seu MDS para determinar as opções de tratamento mais adequadas para você.

  Como o MDS é diagnosticado

  Vários testes são usados ​​para diagnosticar e determinar o subtipo de MDS.

  • Hemograma completo (CBC). Este exame de sangue mostra o número de cada tipo de célula sanguínea. Um ou mais tipos serão baixos se você tiver MDS.
  • Esfregaço de sangue periférico. Para este teste, uma gota do seu sangue é colocada em uma lâmina e examinada ao microscópio. Foi verificado para determinar a porcentagem de cada tipo de célula sanguínea e se alguma célula é displásica.
  • Aspiração de medula óssea e biópsia. Esse teste envolve a inserção de uma agulha oca no centro do quadril ou do esterno. O líquido na medula óssea é aspirado (aspirado) e uma amostra do tecido é removida. O tecido da amostra é analisado para determinar a porcentagem de cada tipo de célula sanguínea, a porcentagem de explosões e para ver se sua medula óssea contém um número anormalmente alto de células. É necessária uma biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico de SMD.
  • Análise citogenética. Esses testes usam amostras de sangue ou medula óssea para procurar alterações ou deleções nos seus cromossomos.

  O takeaway

  MDS é um tipo de câncer de sangue no qual sua medula óssea não produz um número adequado de células sanguíneas em funcionamento. Existem vários subtipos diferentes e a condição pode progredir rápida ou lentamente.

  A quimioterapia pode ser usada para retardar a progressão da SMD, mas é necessário um transplante de células-tronco para obter remissão a longo prazo.

  Uma variedade de tratamentos está disponível para cuidados de suporte quando ocorrem sintomas como anemia, sangramento e infecções recorrentes.