Doença anti-membrana basal glomerular

As doenças anti-membrana basal glomerular (doenças anti-GBM) são doenças raras que podem envolver o agravamento rápido da insuficiência renal e das doenças pulmonares.

Algumas formas da doença envolvem apenas o pulmão ou o rim. A doença anti-GBM costumava ser conhecida como síndrome de Goodpasture.

A doença anti-GBM é uma doença auto-imune. Ocorre quando o sistema imunológico ataca e destrói erroneamente o tecido saudável do corpo. Pessoas com essa síndrome desenvolvem substâncias que atacam uma proteína chamada colágeno nos pequenos sacos de ar nos pulmões e nas unidades de filtragem (glomérulos) dos rins.

Essas substâncias são chamadas de anticorpos antiglomerulares da membrana basal. A membrana basal glomerular é uma parte dos rins que ajuda a filtrar os resíduos e o fluido extra do sangue. Os anticorpos da membrana basal antiglomerular são anticorpos contra esta membrana. Eles podem danificar a membrana basal, o que pode causar danos aos rins.

Às vezes, esse distúrbio é desencadeado por uma infecção respiratória viral ou pela inalação de solventes de hidrocarbonetos. Nesses casos, o sistema imunológico pode atacar órgãos ou tecidos porque os confunde com esses vírus ou substâncias químicas estranhas.

A resposta defeituosa do sistema imunológico causa sangramento nas bolsas de ar dos pulmões e inflamação nas unidades de filtragem dos rins.

Os sintomas podem ocorrer muito lentamente ao longo de meses ou mesmo anos, mas costumam se desenvolver muito rapidamente ao longo de dias ou semanas.

Perda de apetite, fadiga e fraqueza são sintomas iniciais comuns.

Os sintomas pulmonares podem incluir:

• Tossindo sangue
• Tosse seca
• Falta de ar

Rins e outros sintomas incluem:

• Urina sangrenta
• Sensação de queimação ao urinar
• Nausea e vomito
• Pele pálida
• Inchaço (edema) em qualquer área do corpo, especialmente nas pernas

Um exame físico pode revelar sinais de pressão alta e sobrecarga de fluidos. O médico pode ouvir sons cardíacos e pulmonares anormais ao ouvir o tórax com um estetoscópio.

Os resultados do exame de urina costumam ser anormais e mostram sangue e proteínas na urina. Podem ser observados glóbulos vermelhos anormais.

Os seguintes testes também podem ser feitos:

• Teste de membrana basal antiglomerular
• Gasometria arterial
• BUN
• Raio-x do tórax
• Creatinina (soro)
• Biópsia pulmonar
• Biópsia renal

O principal objetivo é remover os anticorpos nocivos do sangue. O tratamento pode incluir:

• Plasmaferese, que remove anticorpos prejudiciais para ajudar a reduzir a inflamação nos rins e nos pulmões.
• Medicamentos corticosteróides (como prednisona) e outros medicamentos que suprimem ou acalmam o sistema imunológico.
• Medicamentos como os inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ECA) e bloqueadores do receptor da angiotensina (ARA), que ajudam a controlar a pressão arterial.
• Diálise, que pode ser feita se a insuficiência renal não puder mais ser tratada.
• Um transplante de rim, que pode ser feito quando seus rins não funcionam mais.

Você pode ser instruído a limitar a ingestão de sal e líquidos para controlar o inchaço. Em alguns casos, uma dieta de proteína baixa a moderada pode ser recomendada.

Esses recursos podem fornecer mais informações sobre a doença anti-GBM:

• Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fundação Nacional do Rim - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organização Nacional para Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Um diagnóstico precoce é muito importante. A perspectiva é muito pior se os rins já estiverem gravemente danificados no início do tratamento. A lesão pulmonar pode variar de leve a grave.

Muitas pessoas precisarão de diálise ou transplante de rim.

Não tratada, esta condição pode levar a qualquer um dos seguintes:

• Doença renal crônica
• Doença renal em estágio final
• Insuficiência pulmonar
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva
• Hemorragia pulmonar grave (sangramento pulmonar)

Marque uma consulta com seu provedor se estiver produzindo menos urina ou se tiver qualquer outro sintoma de doença anti-GBM.

Nunca cheire cola ou sifone gasolina com a boca, pois isso expõe os pulmões a solventes de hidrocarbonetos e pode causar a doença.

Síndrome de Goodpasture; Glomerulonefrite rapidamente progressiva com hemorragia pulmonar; Síndrome pulmonar pulmonar; Glomerulonefrite - hemorragia pulmonar

• Suprimento de sangue do rim
• Glomérulo e néfron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Hemorragia alveolar e doenças infiltrativas raras. Em: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Livro de Murray e Nadel de Medicina Respiratória. 6ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 67.

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