Síndrome de Klippel-Trenaunay

A síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) é uma condição rara, tipicamente presente ao nascimento. A síndrome geralmente envolve manchas em vinho do Porto, crescimento excessivo de ossos e tecidos moles e veias varicosas.

A maioria dos casos de KTS ocorre sem um motivo claro. No entanto, acredita-se que alguns casos sejam transmitidos às famílias (herdados).

Os sintomas de KTS incluem:

• Muitas manchas de vinho do Porto ou outros problemas de vasos sanguíneos, incluindo manchas escuras na pele
• Varizes (podem ser vistas na primeira infância, mas são mais prováveis ​​de serem vistas mais tarde na infância ou adolescência)
• Marcha instável devido à diferença no comprimento do membro (o membro envolvido é mais longo)
• Dor nos ossos, veias ou nervos

Outros sintomas possíveis:

• Sangramento do reto
• Sangue na urina

Pessoas com essa condição podem ter crescimento excessivo de ossos e tecidos moles. Isso ocorre mais comumente nas pernas, mas também pode afetar os braços, rosto, cabeça ou órgãos internos.

Várias técnicas de imagem podem ser usadas para descobrir qualquer alteração nas estruturas do corpo devido a essa condição. Isso também ajuda a decidir o plano de tratamento. Isso pode incluir:

• MRA
• Terapia de ablação térmica endoscópica
• raios X
• Tomografias computadorizadas ou venografia por tomografia computadorizada
• Ressonância magnética
• Ultrassonografia duplex em cores

A ultrassonografia durante a gravidez pode ajudar no diagnóstico da doença.

As seguintes organizações fornecem mais informações sobre o KTS:

• Grupo de Apoio à Síndrome de Klippel-Trenaunay - k-t.org
• Vascular Birthmarks Foundation - www.birthmark.org

A maioria das pessoas com KTS se sai bem, embora a condição possa afetar sua aparência. Algumas pessoas têm problemas psicológicos decorrentes dessa condição.

Às vezes, pode haver vasos sanguíneos anormais no abdômen, que podem precisar ser avaliados.

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angio-osteohipertrofia; Hemangiectasia hipertrófica; Nevus verucosus hypertrophicans; Malformação capilar-linfático-venosa (CLVM)

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