Neoplasia endócrina múltipla (MEN) II

Neoplasia endócrina múltipla, tipo II (MEN II) é um distúrbio transmitido por famílias nas quais uma ou mais glândulas endócrinas são hiperativas ou formam um tumor. As glândulas endócrinas mais comumente envolvidas incluem:

• Glândula adrenal (cerca de metade do tempo)
• Glândula paratireóide (20% do tempo)
• Glândula tireóide (quase o tempo todo)

A neoplasia endócrina múltipla (MEN I) é uma condição relacionada.

A causa do MEN II é um defeito em um gene chamado RET. Esse defeito faz com que muitos tumores apareçam na mesma pessoa, mas não necessariamente ao mesmo tempo.

O envolvimento da glândula adrenal é mais frequentemente com um tumor denominado feocromocitoma.

O envolvimento da glândula tireoide é mais frequentemente com um tumor denominado carcinoma medular da tireoide.

Tumores nas glândulas tireoide, adrenal ou paratireoide podem ocorrer com anos de intervalo.

O distúrbio pode ocorrer em qualquer idade e afeta igualmente homens e mulheres. O principal fator de risco é uma história familiar de MEN II.

Existem dois subtipos de MEN II. Eles são MEN IIa e IIb. MEN IIb é menos comum.

Os sintomas podem variar. No entanto, eles são semelhantes aos de:

• Carcinoma medular da tireóide
• Feocromocitoma
• Adenoma de paratireóide
• Hiperplasia de paratireoide

Para diagnosticar essa condição, o médico procura uma mutação no gene RET. Isso pode ser feito com um exame de sangue. Testes adicionais são feitos para determinar quais hormônios estão sendo produzidos em excesso.

Um exame físico pode revelar:

• Linfonodos aumentados no pescoço
• Febre
• Pressão alta
• Frequência cardíaca rápida
• Nódulos da tireoide

Os testes de imagem usados ​​para identificar tumores podem incluir:

• Tomografia computadorizada abdominal
• Imagem dos rins ou ureteres
• MIBG cintilância
• Ressonância magnética de abdômen
• Tomografia
• Ultra-som da tireóide

Os exames de sangue são usados ​​para verificar o funcionamento de certas glândulas do corpo. Eles podem incluir:

• Nível de calcitonina
• Fosfatase Alcalina Sanguínea
• Cálcio no sangue
• Nível de hormônio da paratireóide no sangue
• Fósforo do sangue
• Catecolaminas urinárias
• Metanefrina urinária

Outros testes ou procedimentos que podem ser feitos incluem:

• Biópsia adrenal
• Eletrocardiograma (ECG)
• Biópsia de tireoide

A cirurgia é necessária para remover um feocromocitoma, que pode ser fatal devido aos hormônios que produz.

Para o carcinoma medular da tireóide, a glândula tireóide e os gânglios linfáticos circundantes devem ser totalmente removidos. A terapia de reposição do hormônio tireoidiano é administrada após a cirurgia.

Se uma criança é portadora da mutação do gene RET, a cirurgia para remover a tireoide antes que ela se torne cancerosa é considerada. Isso deve ser discutido com um médico que esteja familiarizado com essa condição. Seria feito em uma idade precoce (antes dos 5 anos) em pessoas com MEN IIa conhecido, e antes dos 6 meses de idade em pessoas com MEN IIb.

O feocromocitoma geralmente não é canceroso (benigno). O carcinoma medular da tireoide é um câncer muito agressivo e potencialmente fatal, mas o diagnóstico precoce e a cirurgia muitas vezes podem levar à cura. A cirurgia não cura o MEN II subjacente.

A disseminação de células cancerosas é uma possível complicação.

Ligue para o seu provedor se notar sintomas de MEN II ou se alguém de sua família receber tal diagnóstico.

A triagem de parentes próximos de pessoas com MEN II pode levar à detecção precoce da síndrome e cânceres relacionados. Isso pode permitir etapas para evitar complicações.

Síndrome de Sipple; MEN II; Feocromocitoma - MEN II; Câncer de tireoide - feocromocitoma; Câncer de paratireóide - feocromocitoma

• Glândulas endócrinas

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