Polimiosite - adulto

A polimiosite e a dermatomiosite são doenças inflamatórias raras. (A condição é chamada de dermatomiosite quando envolve a pele.) Essas doenças causam fraqueza muscular, inchaço, sensibilidade e danos aos tecidos. Eles fazem parte de um grupo maior de doenças chamadas miopatias.
A polimiosite afeta os músculos esqueléticos. É também conhecida como miopatia inflamatória idiopática. A causa exata é desconhecida, mas pode estar relacionada a uma reação autoimune ou infecção.
A polimiosite pode afetar pessoas de qualquer idade. É mais comum em adultos entre 50 e 60 anos e em crianças mais velhas. Afeta mulheres duas vezes mais que homens. É mais comum em afro-americanos do que em brancos.
A polimiosite é uma doença sistêmica. Isso significa que afeta todo o corpo. Sensibilidade e fraqueza muscular podem ser sinais de polimiosite. A erupção cutânea é um sinal de uma doença relacionada, dermatomiosite.
Os sintomas comuns incluem:
- Fraqueza muscular nos ombros e quadris. Isso pode tornar difícil levantar os braços acima da cabeça, levantar da posição sentada ou subir escadas.
- Dificuldade em engolir.
- Dor muscular.
- Problemas com a voz (causados por músculos da garganta fracos).
- Falta de ar.
Você também pode ter:
- Fadiga
- Febre
- Dor nas articulações
- Perda de apetite
- Rigidez matinal
- Perda de peso
- Erupção cutânea na parte de trás dos dedos, nas pálpebras ou no rosto
Os testes podem incluir:
- Anticorpos autoimunes e testes de inflamação
- CPK
- Aldolase sérica
- Eletromiografia
- Ressonância magnética dos músculos afetados
- Biópsia muscular
- Mioglobina na urina
- ECG
- Radiografia torácica e tomografia computadorizada do tórax
- Testes de função pulmonar
- Estudo da deglutição esofágica
- Autoanticorpos específicos para miosite e associados
Pessoas com essa condição também devem ser observadas cuidadosamente quanto a sinais de câncer.
O principal tratamento é o uso de medicamentos corticosteroides. A dose do medicamento é gradualmente diminuída à medida que a força muscular melhora. Isso leva cerca de 4 a 6 semanas. Depois disso, você permanecerá com uma dose baixa de um medicamento corticosteroide.
Os medicamentos para suprimir o sistema imunológico podem ser usados para substituir os corticosteróides. Essas drogas podem incluir azatioprina, metotrexato ou micofenolato.
Para a doença que permanece ativa apesar dos corticosteroides, a gama globulina intravenosa foi tentada com resultados mistos. Drogas biológicas também podem ser usadas. O rituximabe parece ser o mais promissor. É importante descartar outras condições em pessoas que não respondem ao tratamento. Uma biópsia muscular repetida pode ser necessária para fazer esse diagnóstico.
Se a condição estiver associada a um tumor, pode melhorar se o tumor for removido.
A resposta ao tratamento varia de acordo com as complicações. Até 1 em 5 pessoas podem morrer dentro de 5 anos de desenvolver a doença.
Muitas pessoas, especialmente crianças, se recuperam da doença e não precisam de tratamento contínuo. Para a maioria dos adultos, entretanto, drogas imunossupressoras são necessárias para controlar a doença.
A perspectiva para pessoas com doença pulmonar com o anticorpo anti-MDA-5 é ruim, apesar do tratamento atual.
Em adultos, a morte pode resultar de:
- Desnutrição
- Pneumonia
- Parada respiratória
- Fraqueza muscular severa a longo prazo
As principais causas de morte são câncer e doenças pulmonares.
As complicações podem incluir:
- Depósitos de cálcio nos músculos afetados, especialmente em crianças com a doença
- Câncer
- Doença cardíaca, doença pulmonar ou complicações abdominais
Ligue para seu médico se tiver sintomas desse distúrbio. Procure atendimento de emergência se tiver falta de ar e dificuldade para engolir.
Músculos superficiais anteriores
Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Critérios para Resposta Clínica Mínima, Moderada e Principal em Dermatomiosite e Polimiosite em Adultos: Uma Avaliação Internacional de Miosite e Grupo de Estudos Clínicos / Reumatologia Pediátrica International Trials Organization Collaborative Initiative. Artrite Reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.
Dalakas MC. Doenças musculares inflamatórias. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.
Greenberg SA. Miopatias inflamatórias. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 269.
Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Doenças inflamatórias do músculo e outras miopatias. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Livro Didático de Reumatologia de Kelley e Firestein. 10ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 85.
Yoshida N., Okamoto M., Kaieda S., et al. Associação de anticorpo antiaminoacil-transferência de RNA sintetase e anticorpo do gene 5 associado à diferenciação antimelanoma com a resposta terapêutica de doença pulmonar intersticial associada a polimiosite / dermatomiosite. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.