Síndrome de felty

A síndrome de Felty é um distúrbio que inclui artrite reumatóide, baço inchado, contagem diminuída de leucócitos e infecções repetidas. É raro.

A causa da síndrome de Felty é desconhecida. É mais comum em pessoas que apresentam artrite reumatóide (AR) há muito tempo. Pessoas com essa síndrome correm o risco de infecção porque têm uma contagem baixa de glóbulos brancos.

Os sintomas incluem:

• Sensação geral de desconforto (mal-estar)
• Fadiga
• Fraqueza na perna ou braço
• Perda de apetite
• Perda de peso não intencional
• Úlceras na pele
• Edema articular, rigidez, dor e deformidade
• Infecções recorrentes
• Olhos vermelhos com queimação ou secreção

Um exame físico mostrará:

• Baço inchado
• Articulações que mostram sinais de AR
• Possivelmente fígado e nódulos linfáticos inchados

Um hemograma completo (CBC) com diferencial mostrará um baixo número de leucócitos chamados neutrófilos. Quase todas as pessoas com síndrome de Felty apresentam teste positivo para fator reumatóide.

Uma ultrassonografia abdominal pode confirmar um baço inchado.

Na maioria dos casos, as pessoas com essa síndrome não estão recebendo o tratamento recomendado para a AR. Eles podem precisar de outros medicamentos para suprimir seu sistema imunológico e reduzir a atividade de sua AR.

O metotrexato pode melhorar a baixa contagem de neutrófilos. O medicamento rituximabe tem obtido sucesso em pessoas que não respondem ao metotrexato.

O fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) pode aumentar a contagem de neutrófilos.

Algumas pessoas se beneficiam com a remoção do baço (esplenectomia).

Sem tratamento, as infecções podem continuar a ocorrer.

É provável que a AR piore.

O tratamento da AR, no entanto, deve melhorar a síndrome de Felty.

Você pode ter infecções que continuam voltando.

Algumas pessoas com síndrome de Felty têm um número aumentado de linfócitos granulares grandes, também chamados de leucemia LGL. Em muitos casos, isso será tratado com metotrexato.

Ligue para seu médico se você desenvolver sintomas desse distúrbio.

O tratamento imediato da AR com medicamentos atualmente recomendados diminui significativamente o risco de desenvolver a síndrome de Felty.

Artrite reumatóide soropositiva (AR); Síndrome de Felty

• Anticorpos

Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomy for hematologic disorder. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapia Cirúrgica Atual. 12ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Características clínicas da artrite reumatóide. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Livro Didático de Reumatologia de Kelley e Firestein. 10ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropenia crônica em leucemia LGL e artrite reumatóide. Programa Hematologia Am Soc Hematol Educ. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Características extra-articulares da artrite reumatóide. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologia. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2019: cap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somático STAT3 mutações na síndrome de Felty: uma implicação para uma patogênese comum com leucemia de linfócitos granulares grandes. Hematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Tratamento bem-sucedido de neutropenia refratária na síndrome de Felty com rituximabe. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.