Crioglobulinemia

A crioglobulinemia é a presença de proteínas anormais no sangue. Essas proteínas engrossam em temperaturas frias.
As crioglobulinas são anticorpos. Ainda não se sabe por que eles se tornam sólidos ou semelhantes a gel em baixas temperaturas no laboratório. No corpo, esses anticorpos podem formar complexos imunes que podem causar inflamação e bloquear os vasos sanguíneos. Isso é chamado de vasculite crioglobulinêmica. Isso pode levar a problemas que variam de erupções cutâneas a insuficiência renal.
A crioglobulinemia faz parte de um grupo de doenças que causam danos e inflamação dos vasos sanguíneos do corpo (vasculite). Existem três tipos principais dessa condição. Eles são agrupados com base no tipo de anticorpo que é produzido:
- Tipo I
- Tipo II
- Tipo III
Os tipos II e III também são chamados de crioglobulinemia mista.
A crioglobulinemia do tipo I está mais frequentemente relacionada ao câncer do sangue ou do sistema imunológico.
Os tipos II e III são encontrados com mais frequência em pessoas que têm uma condição inflamatória de longa duração (crônica), como uma doença autoimune ou hepatite C. A maioria das pessoas com a forma de crioglobulinemia do tipo II tem uma infecção de hepatite C crônica.
Outras condições que podem estar relacionadas à crioglobulinemia incluem:
- Leucemia
- Mieloma múltiplo
- Macroglobulinemia primária
- Artrite reumatóide
- Lúpus eritematoso sistêmico
Os sintomas variam, dependendo do tipo de distúrbio que você tem e dos órgãos envolvidos. Os sintomas podem incluir:
- Problemas respiratórios
- Fadiga
- Glomerulonefrite
- Dor nas articulações
- Dor muscular
- púrpura
- Fenômeno de Raynaud
- Morte de pele
- Úlceras de pele
O médico fará um exame físico. Será examinado quanto a sinais de inchaço do fígado e baço.
Os testes de crioglobulinemia incluem:
- Hemograma completo (CBC).
- Ensaio de complemento - os números serão baixos.
- Teste de crioglobulina - pode mostrar a presença de crioglobulinas. (Este é um procedimento laboratorial complicado que envolve muitas etapas. É importante que o laboratório que realiza o teste esteja familiarizado com o processo.)
- Testes de função hepática - podem ser elevados se houver hepatite C.
- Fator reumatóide - positivo nos tipos II e III.
- Biópsia de pele - pode mostrar inflamação nos vasos sanguíneos, vasculite.
- Eletroforese de proteínas - sangue - pode mostrar uma proteína de anticorpo anormal.
- Urinálise - pode mostrar sangue na urina se os rins forem afetados.
Outros testes podem incluir:
- Angiograma
- Raio-x do tórax
- ESR
- Teste de hepatite C
- Testes de condução nervosa, se a pessoa tem fraqueza nos braços ou pernas
CRIOBULINEMIA MISTA (TIPOS II E III)
As formas leves ou moderadas de crioglobulinemia geralmente podem ser tratadas tomando-se medidas para lidar com a causa subjacente.
Os medicamentos de ação direta atuais para a hepatite C eliminam o vírus em quase todas as pessoas. À medida que a hepatite C vai embora, as crioglobulinas irão desaparecer em cerca de metade de todas as pessoas nos próximos 12 meses. Seu provedor continuará monitorando as crioglobulinas após o tratamento.
A vasculite crioglobulinemia grave envolve órgãos vitais ou grandes áreas da pele. É tratado com corticosteróides e outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico.
- O rituximabe é um medicamento eficaz e apresenta menos riscos do que outros medicamentos.
- A ciclofosfamida é usada em condições de risco de vida onde o rituximabe não está funcionando ou disponível. Este medicamento foi usado com frequência no passado.
- Um tratamento chamado plasmaférese também é usado. Neste procedimento, o plasma sanguíneo é retirado da circulação sanguínea e as proteínas anormais do anticorpo da crioglobulina são removidas. O plasma é substituído por fluido, proteína ou plasma doado.
CRIOBULINEMIA TIPO I
Esse distúrbio é causado por um câncer no sangue ou no sistema imunológico, como o mieloma múltiplo. O tratamento é dirigido contra as células cancerosas anormais que produzem a crioglobulina.
Na maioria das vezes, a crioglobulinemia mista não leva à morte. A perspectiva pode ser ruim se os rins forem afetados.
As complicações incluem:
- Sangramento no trato digestivo (raro)
- Doença cardíaca (rara)
- Infecções de úlceras
- Falência renal
- Insuficiência hepática
- Morte de pele
- Morte
Ligue para seu provedor se:
- Você desenvolve sintomas de crioglobulinemia.
- Você tem hepatite C e desenvolve sintomas de crioglobulinemia.
- Você tem crioglobulinemia e desenvolve sintomas novos ou agravantes.
Não há prevenção conhecida para a doença.
- Ficar longe de temperaturas frias pode prevenir alguns sintomas.
- O teste e o tratamento para a infecção por hepatite C reduzirão seu risco.
Crioglobulinemia dos dedos
Crioglobulinemia - dedos
Células sanguíneas
Patterson ER, Winters JL. Hemaferese. Em: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnóstico Clínico de Henry e Gestão por Métodos Laboratoriais. 23ª ed. St. Louis, MO: Elsevier; 2017: cap 37.
Roccatello D, Saadoun D, Ramos-Casals M, et al. Crioglobulinemia. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.
Stone JH. Vasculite de pequenos vasos mediada por complexo imunológico. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Livro Didático de Reumatologia de Kelley e Firestein. 10ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 91.