Síndrome antifosfolipídica - APS

A síndrome antifosfolipídica (SAF) é uma doença autoimune que envolve coágulos sanguíneos frequentes (tromboses).Quando você tem essa condição, o sistema imunológico do seu corpo produz proteínas anormais que atacam as células do sangue e o revestimento dos vasos sanguíneos. A presença desses anticorpos pode causar problemas com o fluxo sanguíneo e levar a coágulos perigosos nos vasos sanguíneos de todo o corpo.
A causa exata do APS não é conhecida. Algumas alterações genéticas e outros fatores (como uma infecção) podem causar o desenvolvimento do problema.
É frequentemente encontrada em pessoas com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES). A condição é mais comum em mulheres do que em homens. Freqüentemente, é encontrada em mulheres com histórico de abortos espontâneos repetidos.
Algumas pessoas são portadoras dos anticorpos mencionados acima, mas não têm APS. Certos gatilhos podem fazer com que essas pessoas tenham um coágulo sanguíneo, incluindo:
- Fumar
- Repouso prolongado na cama
- Gravidez
- Terapia hormonal ou pílulas anticoncepcionais
- Câncer
- Doença renal
Você pode não ter nenhum sintoma, embora tenha os anticorpos. Os sintomas que podem ocorrer incluem:
- Coágulos sanguíneos nas pernas, braços ou pulmões. Os coágulos podem estar nas veias ou nas artérias.
- Abortos espontâneos recorrentes ou nascimento morto.
- Rash, em algumas pessoas.
Em casos raros, coágulos se desenvolvem repentinamente em muitas artérias ao longo de alguns dias. Isso é chamado de síndrome antifosfolipídica catastrófica (CAPS). Pode causar derrame, coágulos nos rins, fígado e outros órgãos do corpo e gangrena nos membros.
Os testes para o anticoagulante lúpico e os anticorpos antifosfolipídios podem ser feitos quando:
- Ocorre um coágulo sanguíneo inesperado, como em pessoas jovens ou sem outros fatores de risco para um coágulo sanguíneo.
- Uma mulher tem histórico de perdas repetidas de gravidez.
Os testes de anticoagulante lúpico são testes de coagulação do sangue. Os anticorpos antifosfolípides (aPL) fazem com que o teste seja anormal no laboratório.
Os tipos de testes de coagulação podem incluir:
- Tempo de tromboplastina parcial ativado (aPTT)
- Hora do veneno da víbora russel
- Teste de inibição de tromboplastina
Também serão feitos testes de anticorpos antifosfolípides (aPL). Eles incluem:
- Testes de anticorpos anticardiolipina
- Anticorpos para beta-2-glicoproteína I (Beta2-GPI)
Seu médico irá diagnosticar a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (APS) se você tiver um teste positivo para aPL ou o anticoagulante lúpico e um ou mais dos seguintes eventos:
- Um coágulo de sangue
- Abortos espontâneos repetidos
Os testes positivos precisam ser confirmados após 12 semanas. Se você tiver um teste positivo sem outras características da doença, não terá o diagnóstico de APS.
O tratamento para APS é direcionado à prevenção de complicações decorrentes da formação de novos coágulos sanguíneos ou do aumento de coágulos existentes. Você precisará tomar algum tipo de medicamento para afinar o sangue. Se você também tiver uma doença auto-imune, como lúpus, também precisará manter essa condição sob controle.
O tratamento exato dependerá da gravidade da sua condição e das complicações que ela está causando.
SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDEO (APS)
Em geral, você precisará de tratamento com um anticoagulante por muito tempo se tiver APS. O tratamento inicial pode ser heparina. Estes medicamentos são administrados por injeção.
Na maioria dos casos, a varfarina (Coumadin), que é administrada por via oral, é então iniciada. É necessário monitorar freqüentemente o nível de anticoagulação. Isso geralmente é feito usando o teste INR.
Se você tiver APS e engravidar, precisará ser acompanhada de perto por um provedor que seja especialista nessa condição. Você não tomará warfarina durante a gravidez, mas em vez disso receberá injeções de heparina.
Se você tiver SLE e APS, seu provedor também recomendará que você tome hidroxicloroquina.
Atualmente, outros tipos de medicamentos para afinar o sangue não são recomendados.
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDIO CATASTRÓFICO (CAPS)
O tratamento para CAPS que envolve uma combinação de terapia anticoagulante, altas doses de corticosteroides e plasmaférese tem sido eficaz na maioria das pessoas. Às vezes, IVIG, rituximabe ou eculizumabe também são usados para casos graves.
TESTE POSITIVO PARA ANTICOAGULANTE DE LÚPUS OU APL
Você não precisará de tratamento se não apresentar sintomas, perda de gravidez ou se nunca teve um coágulo sanguíneo.
Siga os seguintes passos para ajudar a prevenir a formação de coágulos sanguíneos:
- Evite a maioria das pílulas anticoncepcionais ou tratamentos hormonais para a menopausa (mulheres).
- NÃO fume ou use outros produtos de tabaco.
- Levante-se e mova-se durante longos voos de avião ou em outras ocasiões em que tenha de se sentar ou deitar por longos períodos.
- Mova seus tornozelos para cima e para baixo quando você não puder se mover.
Serão prescritos medicamentos para afinar o sangue (como heparina e varfarina) para ajudar a prevenir coágulos sanguíneos:
- Depois da cirurgia
- Após uma fratura óssea
- Com câncer ativo
- Quando você precisa se sentar ou deitar por longos períodos de tempo, como durante uma internação hospitalar ou se recuperando em casa
Também pode ser necessário tomar anticoagulantes por 3 a 4 semanas após a cirurgia para diminuir o risco de coágulos sanguíneos.
Sem tratamento, as pessoas com APS terão coagulação repetida. Na maioria das vezes, o resultado é bom com tratamento adequado, que inclui terapia anticoagulante de longo prazo. Algumas pessoas podem ter coágulos sanguíneos difíceis de controlar, apesar dos tratamentos. Isso pode levar ao CAPS, que pode ser fatal.
Ligue para o seu provedor se notar sintomas de coágulo sanguíneo, como:
- Inchaço ou vermelhidão na perna
- Falta de ar
- Dor, dormência e pele pálida em um braço ou perna
Fale também com o seu provedor se você tiver repetidas perdas de gravidez (aborto espontâneo).
Anticorpos anticardiolipina; Síndrome de Hughes
Erupção cutânea de lúpus eritematoso sistêmico no rosto
Coágulos de sangue
Amigo M-C, Khamashta MA. Síndrome antifosfolipídica: patogênese, diagnóstico e manejo. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologia. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2019: cap 148.
Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14º Congresso Internacional sobre Relatório da Força-Tarefa de Anticorpos Antifosfolipídios sobre a síndrome antifosfolipídica catastrófica. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.
Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Uso de anticoagulantes orais diretos na síndrome antifosfolipídica: essas drogas são uma alternativa eficaz e segura à varfarina? Uma revisão sistemática da literatura: resposta a comentários. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.
Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Síndrome antifosfolipídica. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley e Firestein’s Textbook of Rheumatology. 10ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2017: cap 82.
Site do National Heart, Lung e Blood Institute. Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Acessado em 5 de junho de 2019.