Policitemia vera

A policitemia vera (PV) é uma doença da medula óssea que leva a um aumento anormal do número de células sanguíneas. Os glóbulos vermelhos são os mais afetados.

PV é uma doença da medula óssea. Principalmente, causa a produção de muitos glóbulos vermelhos. O número de leucócitos e plaquetas também pode ser maior do que o normal.

A PV é uma doença rara que ocorre com mais frequência em homens do que em mulheres. Geralmente não é observado em pessoas com menos de 40 anos. O problema geralmente está relacionado a um defeito genético denominado JAK2V617F. A causa desse defeito genético é desconhecida. Esse defeito genético não é um distúrbio hereditário.

Com a PV, existem muitos glóbulos vermelhos no corpo. Isso resulta em sangue muito espesso, que não pode fluir através dos pequenos vasos sanguíneos normalmente, levando a sintomas como:

• Dificuldade para respirar ao deitar
• Pele azulada
• Tontura
• Sentindo-se cansado o tempo todo
• Excesso de sangramento, como sangramento na pele
• Sensação de plenitude no abdômen superior esquerdo (devido ao aumento do baço)
• Dor de cabeça
• Coceira, especialmente após um banho quente
• Coloração da pele vermelha, especialmente do rosto
• Falta de ar
• Sintomas de coágulos sanguíneos nas veias perto da superfície da pele (flebite)
• Problemas de visão
• Zumbido nos ouvidos (zumbido)
• Dor nas articulações

O profissional de saúde fará um exame físico. Você também pode fazer os seguintes testes:

• Biópsia de medula óssea
• Hemograma completo com diferencial
• Painel metabólico abrangente
• Nível de eritropoietina
• Teste genético para a mutação JAK2V617F
• Saturação de oxigênio do sangue
• Massa de glóbulos vermelhos
• Nível de vitamina B12

PV também pode afetar os resultados dos seguintes testes:

• ESR
• Lactato desidrogenase (LDH)
• Fosfatase alcalina de leucócitos
• Teste de agregação plaquetária
• Ácido úrico sérico

O objetivo do tratamento é reduzir a espessura do sangue e prevenir sangramento e problemas de coagulação.

Um método chamado flebotomia é usado para diminuir a espessura do sangue. Uma unidade de sangue (cerca de 1 litro ou 1/2 litro) é removida a cada semana até que o número de glóbulos vermelhos diminua. O tratamento é continuado conforme necessário.

Os medicamentos que podem ser usados ​​incluem:

• Hidroxiureia para reduzir o número de glóbulos vermelhos produzidos pela medula óssea. Este medicamento pode ser usado quando o número de outros tipos de células sanguíneas também é alto.
• Interferon para baixar contagens sanguíneas.
• Anagrelida para diminuir a contagem de plaquetas.
• Ruxolitinib (Jakafi) para reduzir o número de glóbulos vermelhos e reduzir o aumento do baço. Este medicamento é prescrito quando a hidroxiureia e outros tratamentos falharam.

Tomar aspirina para reduzir o risco de coágulos sanguíneos pode ser uma opção para algumas pessoas. Porém, a aspirina aumenta o risco de sangramento no estômago.

A terapia de luz ultravioleta B pode reduzir a coceira intensa que algumas pessoas sentem.

As seguintes organizações são bons recursos para obter informações sobre policitemia vera:

• Organização Nacional para Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Genetic and Rare Diseases Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV geralmente se desenvolve lentamente. A maioria das pessoas não apresenta sintomas relacionados à doença no momento do diagnóstico. A condição geralmente é diagnosticada antes que os sintomas graves ocorram.

As complicações da PV podem incluir:

• Leucemia mielóide aguda (LMA)
• Sangramento do estômago ou de outras partes do trato intestinal
• Gota (inchaço doloroso de uma articulação)
• Insuficiência cardíaca
• Mielofibrose (distúrbio da medula óssea em que a medula é substituída por tecido fibroso de cicatriz)
• Trombose (coagulação do sangue, que pode causar um acidente vascular cerebral, ataque cardíaco ou outros danos ao corpo)

Ligue para o seu provedor se desenvolver sintomas de PV.

Policitemia primária; Policitemia rubra vera; Desordem mieloproliferativa; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Doença de Vaquez; Doença de Osler; Policitemia com cianose crônica; Eritrocitose megalosplênica; Policitemia criptogênica

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. Em: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: Princípios Básicos e Prática. 7ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 68.

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