Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma forma de dano cerebral que leva a uma rápida diminuição do movimento e perda da função mental.

A DCJ é causada por uma proteína chamada príon. Um prião faz com que as proteínas normais se dobrem de forma anormal. Isso afeta a capacidade de função de outras proteínas.

CJD é muito raro. Existem vários tipos. Os tipos clássicos de CJD são:

• A DCJ esporádica constitui a maioria dos casos. Isso ocorre sem motivo conhecido. A idade média de início é de 65 anos.
• A DCJ familiar ocorre quando uma pessoa herda o príon anormal de um dos pais (esta forma de DCJ é rara).
• A CJD adquirida inclui a variante CJD (vCJD), a forma relacionada à doença da vaca louca. A CJD iatrogênica também é uma forma adquirida da doença. A CJD iatrogênica às vezes é transmitida por transfusão de hemoderivados, transplante ou instrumentos cirúrgicos contaminados.

A variante CJD é causada pela ingestão de carne infectada. Acredita-se que a infecção que causa a doença em vacas seja a mesma que causa a vCJD em humanos.

A variante CJD causa menos de 1 por cento de todos os casos de CJD. Tende a afetar pessoas mais jovens. Menos de 200 pessoas em todo o mundo tiveram essa doença. Quase todos os casos ocorreram na Inglaterra e na França.

A CJD pode estar relacionada a várias outras doenças causadas por príons, incluindo:

• Doença debilitante crônica (encontrada em cervos)
• Kuru (afetou principalmente mulheres na Nova Guiné que comiam cérebros de parentes mortos como parte de um ritual fúnebre)
• Sucata (encontrada em ovelhas)
• Outras doenças hereditárias humanas muito raras, como a doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker e insônia familiar fatal

Os sintomas da DCJ podem incluir qualquer um dos seguintes:

• Demência que piora rapidamente em algumas semanas ou meses
• Visão turva (às vezes)
• Mudanças na marcha (caminhada)
• Confusão, desorientação
• Alucinações (ver ou ouvir coisas que não existem)
• Falta de coordenação (por exemplo, tropeços e quedas)
• Rigidez muscular, espasmos
• Sentindo-se nervoso, nervoso
• Mudanças de personalidade
• Sonolência
• Movimentos bruscos ou convulsões repentinas
• Dificuldade para falar

No início da doença, o sistema nervoso e o exame mental revelam problemas de memória e raciocínio. Mais tarde na doença, um exame do sistema motor (um exame para testar os reflexos musculares, força, coordenação e outras funções físicas) pode mostrar:

• Reflexos anormais ou aumento das respostas reflexas normais
• Aumento do tônus ​​muscular
• Espasmos musculares e espasmos
• Resposta de forte sobressalto
• Fraqueza e perda de tecido muscular (perda de massa muscular)

Há perda de coordenação e alterações no cerebelo. Esta é a área do cérebro que controla a coordenação.

Um exame de vista mostra áreas de cegueira que a pessoa pode não perceber.

Os testes usados ​​para diagnosticar essa condição podem incluir:

• Exames de sangue para descartar outras formas de demência e procurar marcadores que às vezes ocorrem com a doença
• Tomografia computadorizada do cérebro
• Eletroencefalograma (EEG)
• Ressonância magnética do cérebro
• Punção lombar para testar uma proteína chamada 14-3-3

A doença só pode ser confirmada com uma biópsia cerebral ou autópsia. Hoje, é muito raro que uma biópsia do cérebro seja feita para detectar essa doença.

Não há cura conhecida para essa condição. Vários medicamentos foram experimentados para retardar a doença. Isso inclui antibióticos, medicamentos para epilepsia, anticoagulantes, antidepressivos e interferon. Mas nenhum funciona bem.

O objetivo do tratamento é proporcionar um ambiente seguro, controlar o comportamento agressivo ou agitado e atender às necessidades da pessoa. Isso pode exigir monitoramento e assistência em casa ou em um estabelecimento de saúde. O aconselhamento familiar pode ajudar a família a lidar com as mudanças necessárias para o atendimento domiciliar.

Pessoas com essa condição podem precisar de ajuda para controlar comportamentos inaceitáveis ​​ou perigosos. Isso envolve recompensar comportamentos positivos e ignorar comportamentos negativos (quando é seguro). Eles também podem precisar de ajuda para se orientar sobre o que os cerca. Às vezes, são necessários medicamentos para ajudar no controle da agressão.

Pessoas com DCJ e suas famílias podem precisar procurar aconselhamento jurídico no início do curso do transtorno. Diretrizes antecipadas, procuração e outras ações judiciais podem facilitar a tomada de decisões sobre os cuidados prestados à pessoa com DCJ.

O resultado da CJD é muito ruim. Pessoas com DCJ esporádica são incapazes de cuidar de si mesmas em 6 meses ou menos após o início dos sintomas.

O distúrbio é fatal em pouco tempo, geralmente em 8 meses. Pessoas com a variante da DCJ pioram mais lentamente, mas a condição ainda é fatal. Algumas pessoas sobrevivem por até 1 ou 2 anos. A causa da morte geralmente é infecção, insuficiência cardíaca ou respiratória.

O curso do CJD é:

• Infecção com a doença
• Desnutrição severa
• Demência em alguns casos
• Perda da capacidade de interagir com outras pessoas
• Perda da capacidade de funcionar ou cuidar de si mesmo
• Morte

CJD não é uma emergência médica. No entanto, ser diagnosticado e tratado precocemente pode tornar os sintomas mais fáceis de controlar, dar aos pacientes tempo para adotar diretrizes antecipadas e se preparar para o fim da vida, e dar às famílias mais tempo para aceitar a condição.

Equipamentos médicos que podem estar contaminados devem ser retirados de serviço e descartados. Pessoas com DCJ não devem doar córnea ou outro tecido corporal.

A maioria dos países agora tem diretrizes rígidas para o manejo de vacas infectadas para evitar a transmissão da CJD aos humanos.

Encefalopatia espongiforme transmissível; vCJD; CJD; Doença de Jacob-Creutzfeldt

• Doença de Creutzfeldt-Jakob
• Sistema nervoso central e sistema nervoso periférico

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