Fístula arteriovenosa pulmonar

A fístula arteriovenosa pulmonar é uma conexão anormal entre uma artéria e veia nos pulmões. Como resultado, o sangue passa pelos pulmões sem receber oxigênio suficiente.

As fístulas arteriovenosas pulmonares geralmente são o resultado do desenvolvimento anormal dos vasos sanguíneos do pulmão. A maioria ocorre em pessoas com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH). Essas pessoas costumam ter vasos sanguíneos anormais em muitas outras partes do corpo.

As fístulas também podem ser uma complicação de doença hepática ou lesão pulmonar, embora essas causas sejam muito menos comuns.

Muitas pessoas não apresentam sintomas. Quando ocorrem, os sintomas podem incluir:

• Expectoração com sangue
• Dificuldade ao respirar
• Dificuldade em se exercitar
• Hemorragias nasais
• Falta de ar com o esforço
• Dor no peito
• Pele azul (cianose)
• Batida dos dedos

O médico irá examiná-lo. O exame pode mostrar:

• Vasos sanguíneos anormais (telangiectasias) na pele ou membranas mucosas
• Som anormal, chamado de sopro quando um estetoscópio é colocado sobre o vaso sanguíneo anormal
• Baixo oxigênio quando medido com um oxímetro de pulso

Os testes que podem ser feitos incluem:

• Gasometria arterial, com e sem oxigênio (geralmente o tratamento com oxigênio não melhora a gasometria arterial tanto quanto o esperado)
• Hemograma completo (CBC)
• Raio-x do tórax
• Tomografia computadorizada de tórax
• Ecocardiograma com estudo de bolha para verificar a função do coração e avaliar a presença de um shunt
• Testes de função pulmonar
• Varredura pulmonar com radionuclídeo de perfusão para medir a respiração e a circulação (perfusão) em todas as áreas dos pulmões
• Arteriografia pulmonar para visualizar as artérias pulmonares

Um pequeno número de pessoas sem sintomas pode não precisar de tratamento. Para a maioria das pessoas com fístulas, o tratamento de escolha é bloquear a fístula durante uma arteriografia (embolização).

Algumas pessoas podem precisar de cirurgia para remover os vasos anormais e o tecido pulmonar próximo.

Quando as fístulas arteriovenosas são causadas por doença hepática, o tratamento é o transplante de fígado.

As perspectivas para as pessoas com HHT não são tão boas quanto para as sem HHT. Para pessoas sem THH, a cirurgia para remover os vasos anormais geralmente tem um bom resultado, e a condição provavelmente não retornará.

Para pessoas com doença hepática como causa, o prognóstico depende da doença hepática.

As complicações podem incluir:

• Sangramento no pulmão
• AVC devido a coágulo sanguíneo que viaja dos pulmões para os braços, pernas ou cérebro (embolia venosa paradoxal)
• Infecção no cérebro ou válvula cardíaca, especialmente em pacientes com HHT

Ligue para o seu provedor se você costuma ter sangramentos nasais ou dificuldade para respirar, especialmente se você também tiver um histórico pessoal ou familiar de THH.

Como a HHT costuma ser genética, a prevenção geralmente não é possível. O aconselhamento genético pode ajudar em alguns casos.

Malformação arteriovenosa - pulmonar

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