Transtornos de imunodeficiência

Os distúrbios de imunodeficiência ocorrem quando a resposta imunológica do corpo é reduzida ou ausente.

O sistema imunológico é composto de tecido linfóide no corpo, que inclui:

• Medula óssea
• Linfonodos
• Partes do baço e do trato gastrointestinal
• Timo
• Amígdalas

Proteínas e células no sangue também fazem parte do sistema imunológico.

O sistema imunológico ajuda a proteger o corpo de substâncias nocivas chamadas antígenos. Exemplos de antígenos incluem bactérias, vírus, toxinas, células cancerosas e sangue ou tecidos estranhos de outra pessoa ou espécie.

Quando o sistema imunológico detecta um antígeno, ele responde produzindo proteínas chamadas anticorpos que destroem as substâncias nocivas. A resposta do sistema imunológico também envolve um processo chamado fagocitose. Durante esse processo, certos glóbulos brancos engolem e destroem bactérias e outras substâncias estranhas. Proteínas chamadas de complemento ajudam nesse processo.

Os distúrbios da imunodeficiência podem afetar qualquer parte do sistema imunológico. Na maioria das vezes, essas condições ocorrem quando glóbulos brancos especiais chamados linfócitos T ou B (ou ambos) não funcionam normalmente ou seu corpo não produz anticorpos suficientes.

Os distúrbios de imunodeficiência hereditária que afetam as células B incluem:

• Hipogamaglobulinemia, que geralmente causa infecções respiratórias e gastrointestinais
• Agamaglobulinemia, que resulta em infecções graves no início da vida e muitas vezes é mortal

Os distúrbios da imunodeficiência hereditária que afetam as células T podem causar infecções repetidas por Candida (levedura). A imunodeficiência combinada hereditária afeta as células T e B. Pode ser mortal no primeiro ano de vida se não for tratado precocemente.

Diz-se que as pessoas são imunossuprimidas quando têm um distúrbio de imunodeficiência devido a medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico (como os corticosteróides). A imunossupressão também é um efeito colateral comum da quimioterapia administrada para tratar o câncer.

A imunodeficiência adquirida pode ser uma complicação de doenças como HIV / AIDS e desnutrição (especialmente se a pessoa não comer proteína suficiente). Muitos cânceres também podem causar imunodeficiência.

Pessoas que tiveram o baço removido têm imunodeficiência adquirida e correm maior risco de infecção por certas bactérias que o baço normalmente ajudaria a combater. Pessoas com diabetes também correm maior risco de certas infecções.

Conforme você envelhece, o sistema imunológico se torna menos eficaz. Os tecidos do sistema imunológico (especialmente o tecido linfóide, como o timo) encolhem e o número e a atividade dos glóbulos brancos diminuem.

As seguintes condições e doenças podem levar a um distúrbio de imunodeficiência:

• Ataxia Telangiectasia
• Deficiências de complemento
• Síndrome de DiGeorge
• Hipogamaglobulinemia
• Síndrome do trabalho
• Defeitos de adesão de leucócitos
• Agamaglobulinemia
• Síndrome de Wiskott-Aldrich

Seu médico pode pensar que você tem um distúrbio de imunodeficiência se você tiver:

• Infecções que voltam ou não desaparecem
• Infecção grave por bactérias ou outros germes que geralmente não causam infecção grave

Outros sinais incluem:

• Resposta insatisfatória ao tratamento de infecções
• Recuperação atrasada ou incompleta da doença
• Certos tipos de câncer (como sarcoma de Kaposi ou linfoma não Hodgkin)
• Certas infecções (incluindo algumas formas de pneumonia ou infecções repetidas por fungos)

Os sintomas dependem do distúrbio. Por exemplo, aqueles com níveis diminuídos de IgA combinados com níveis baixos de certas subclasses de IgG provavelmente têm problemas envolvendo os pulmões, seios da face, ouvidos, garganta e trato digestivo.

Os testes usados ​​para ajudar a diagnosticar um distúrbio de imunodeficiência podem incluir:

• Níveis de complemento no sangue ou outros testes para medir substâncias liberadas pelo sistema imunológico
• Teste de HIV
• Níveis de imunoglobulina no sangue
• Eletroforese de proteínas (sangue ou urina)
• Contagem de linfócitos T (derivados do timo)
• Contagem de glóbulos brancos

O objetivo do tratamento é prevenir infecções e tratar qualquer doença e infecções que se desenvolvam.

Se você tem um sistema imunológico enfraquecido, deve evitar o contato com pessoas que tenham infecções ou doenças contagiosas. Pode ser necessário evitar pessoas que foram vacinadas com vacinas de vírus vivos nas últimas 2 semanas.

Se você desenvolver uma infecção, seu provedor o tratará agressivamente. Isso pode envolver o uso de antibióticos ou antifúngicos por um longo prazo para prevenir o reaparecimento de infecções.

O interferon é usado para tratar infecções virais e alguns tipos de câncer. É um medicamento que melhora o funcionamento do sistema imunológico.

Pessoas com HIV / AIDS podem tomar combinações de medicamentos para reduzir a quantidade de HIV em seus sistemas imunológicos e melhorar sua imunidade.

As pessoas que terão uma remoção planejada do baço devem ser vacinadas 2 semanas antes da cirurgia contra bactérias como Pneumonia por estreptococo e Haemophilus influenzae. Pessoas que não foram vacinadas anteriormente ou não têm imunidade conhecida também devem receber a MMR e vacinas contra catapora. Além disso, também é recomendado que as pessoas tomem a série de vacinas DTaP ou uma injeção de reforço, conforme necessário.

Os transplantes de medula óssea podem ser usados ​​para tratar certas condições de imunodeficiência.

A imunidade passiva (receber anticorpos produzidos por outra pessoa ou animal) pode às vezes ser recomendada para prevenir a doença após você ter sido exposto a certas bactérias ou vírus.

Pessoas com níveis baixos ou ausentes de certas imunoglobulinas podem ser ajudadas com imunoglobulina intravenosa (IVIG), administrada por uma veia.

Alguns distúrbios de imunodeficiência são leves e causam doenças de vez em quando. Outros são graves e podem ser fatais. A imunossupressão causada por medicamentos geralmente desaparece assim que o medicamento é interrompido.

As complicações dos distúrbios de imunodeficiência podem incluir:

• Doença frequente ou contínua
• Aumento do risco de certos tipos de câncer ou tumores
• Maior risco de infecção

Ligue para o seu provedor imediatamente se você estiver fazendo quimioterapia ou corticosteroides e desenvolver:

• Febre de 100,5 ° F (38 ° C) ou superior
• Uma tosse com falta de ar
• Dor de estômago
• Outros novos sintomas

Vá para o pronto-socorro ou ligue para o número de emergência local (como o 911) se você tiver rigidez de nuca e dor de cabeça com febre.

Contacte o seu fornecedor se tiver infecções fúngicas repetidas ou candidíase oral.

Não há maneira conhecida de prevenir distúrbios de imunodeficiência hereditária. Se você tem histórico familiar de distúrbios de imunodeficiência, pode procurar aconselhamento genético.

Praticar sexo seguro e evitar compartilhar fluidos corporais pode ajudar a prevenir o HIV / AIDS. Pergunte ao seu provedor se um medicamento chamado Truvada é adequado para você prevenir a infecção pelo HIV.

A boa nutrição pode prevenir a imunodeficiência adquirida causada pela desnutrição.

Imunossupressão; Imunodeprimido - imunodeficiência; Imunossuprimido - imunodeficiência; Hipogamaglobulinemia - imunodeficiência; Agamaglobulinemia - imunodeficiência

• Anticorpos

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