Síndrome do coração esquerdo hipoplásico

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico ocorre quando partes do lado esquerdo do coração (válvula mitral, ventrículo esquerdo, válvula aórtica e aorta) não se desenvolvem completamente. A condição está presente no nascimento (congênita).

O coração esquerdo hipoplásico é um tipo raro de cardiopatia congênita. É mais comum em homens do que mulheres.

Como acontece com a maioria dos defeitos cardíacos congênitos, não há causa conhecida. Cerca de 10% dos bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico também têm outros defeitos congênitos. Também está associada a algumas doenças genéticas, como síndrome de Turner, síndrome de Jacobsen, trissomia 13 e 18.

O problema se desenvolve antes do nascimento, quando o ventrículo esquerdo e outras estruturas não crescem adequadamente, incluindo:

• Aorta (o vaso sanguíneo que transporta sangue rico em oxigênio do ventrículo esquerdo para todo o corpo)
• Entrada e saída do ventrículo
• Válvulas mitral e aórtica

Isso faz com que o ventrículo esquerdo e a aorta sejam mal desenvolvidos ou hipoplásicos. Na maioria dos casos, o ventrículo esquerdo e a aorta são muito menores do que o normal.

Em bebês com essa condição, o lado esquerdo do coração não consegue enviar sangue suficiente para o corpo. Como resultado, o lado direito do coração deve manter a circulação tanto para os pulmões quanto para o corpo. O ventrículo direito pode sustentar a circulação tanto para os pulmões quanto para o corpo por um tempo, mas essa carga extra de trabalho acaba fazendo com que o lado direito do coração falhe.

A única possibilidade de sobrevivência é uma conexão entre o lado direito e o esquerdo do coração, ou entre as artérias e artérias pulmonares (os vasos sanguíneos que transportam sangue para os pulmões). Os bebês normalmente nascem com duas dessas conexões:

• Forame oval (um orifício entre o átrio direito e esquerdo)
• Canal arterial (um pequeno vaso sanguíneo que conecta a aorta à artéria pulmonar)

Essas duas conexões normalmente fecham por conta própria alguns dias após o nascimento.

Em bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o sangue que sai do lado direito do coração pela artéria pulmonar viaja pelo canal arterial até a aorta. Esta é a única maneira de o sangue chegar ao corpo. Se for permitido que o canal arterial se feche em um bebê com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o bebê pode morrer rapidamente porque nenhum sangue será bombeado para o corpo. Bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico conhecida geralmente recebem um medicamento para manter o canal arterial aberto.

Como há pouco ou nenhum fluxo do coração esquerdo, o sangue que retorna dos pulmões para o coração precisa passar pelo forame oval ou um defeito do septo atrial (um orifício que conecta as câmaras coletoras nos lados esquerdo e direito do coração) de volta para o lado direito do coração. Se não houver forame oval ou se for muito pequeno, o bebê pode morrer. Bebês com esse problema têm o orifício entre os átrios aberto, seja por cirurgia ou por meio de um tubo fino e flexível (cateterismo cardíaco).

A princípio, um recém-nascido com hipoplasia do coração esquerdo pode parecer normal. Os sintomas podem ocorrer nas primeiras horas de vida, embora possa demorar alguns dias para desenvolver os sintomas. Esses sintomas podem incluir:

• Azulado (cianose) ou cor de pele pobre
• Mãos e pés frios (extremidades)
• Letargia
• Pulso fraco
• Má amamentação e alimentação
• Coração batendo
• Respiração rápida
• Falta de ar

Em recém-nascidos saudáveis, a cor azulada nas mãos e pés é uma resposta ao frio (essa reação é chamada de cianose periférica).

Uma cor azulada no tórax ou abdômen, lábios e língua é anormal (chamada de cianose central). É um sinal de que não há oxigênio suficiente no sangue. A cianose central costuma aumentar com o choro.

Um exame físico pode mostrar sinais de insuficiência cardíaca:

• Frequência cardíaca mais rápida do que o normal
• Letargia
• Aumento do fígado
• Respiração rápida

Além disso, o pulso em vários locais (punho, virilha e outros) pode ser muito fraco. Frequentemente (mas nem sempre) há sons cardíacos anormais ao ouvir o tórax.

Os testes podem incluir:

• Cateterismo cardíaco
• ECG (eletrocardiograma)
• Ecocardiograma
• Radiografia de tórax

Feito o diagnóstico de hipoplasia do coração esquerdo, o bebê será internado na unidade de terapia intensiva neonatal. Uma máquina de respiração (ventilador) pode ser necessária para ajudar o bebê a respirar. Um medicamento chamado prostaglandina E1 é usado para manter o sangue circulando no corpo, mantendo o canal arterial aberto.

Essas medidas não resolvem o problema. A condição sempre requer cirurgia.

A primeira cirurgia, chamada de operação de Norwood, ocorre nos primeiros dias de vida do bebê. O procedimento de Norwood consiste na construção de uma nova aorta:

• Usando a válvula pulmonar e artéria
• Conectando a aorta velha hipoplásica e as artérias coronárias à nova aorta
• Removendo a parede entre os átrios (septo atrial)
• Fazer uma conexão artificial do ventrículo direito ou de uma artéria corporal à artéria pulmonar para manter o fluxo sanguíneo para os pulmões (chamado de shunt)

Uma variação do procedimento de Norwood, chamada de procedimento Sano, pode ser usada. Este procedimento cria uma conexão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar.

Depois disso, o bebê vai para casa na maioria dos casos. A criança precisará tomar remédios diariamente e ser acompanhada de perto por um cardiologista pediátrico, que determinará quando será realizada a segunda etapa da cirurgia.

O estágio II da operação é chamado de shunt de Glenn ou procedimento hemi-Fontan. Também é conhecido como shunt cavopulmonar. Este procedimento conecta a principal veia que transporta o sangue azul da metade superior do corpo (a veia cava superior) diretamente aos vasos sanguíneos dos pulmões (artérias pulmonares) para obter oxigênio. A cirurgia é feita com mais frequência quando a criança tem de 4 a 6 meses de idade.

Durante os estágios I e II, a criança ainda pode parecer um pouco azul (cianótica).

O estágio III, a etapa final, é chamado de procedimento de Fontan. O resto das veias que transportam o sangue azul do corpo (a veia cava inferior) são conectadas diretamente aos vasos sanguíneos dos pulmões. O ventrículo direito agora serve apenas como a câmara de bombeamento do corpo (não mais os pulmões e o corpo). Esta cirurgia geralmente é realizada quando o bebê tem de 18 meses a 4 anos de idade. Após essa etapa final, a criança não está mais cianótica e apresenta um nível normal de oxigênio no sangue.

Algumas pessoas podem precisar de mais cirurgias em seus 20 ou 30 anos se desenvolverem arritmias de difícil controle ou outras complicações do procedimento de Fontan.

Alguns médicos consideram o transplante de coração uma alternativa à cirurgia de 3 etapas. Mas existem poucos corações doados disponíveis para bebês pequenos.

Se não for tratada, a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é fatal. As taxas de sobrevivência para o reparo faseado continuam a aumentar à medida que as técnicas de cirurgia e os cuidados após a cirurgia melhoram. A sobrevivência após a primeira fase é superior a 75%. As crianças que sobrevivem ao primeiro ano têm uma boa chance de sobrevivência a longo prazo.

O resultado da criança após a cirurgia depende do tamanho e da função do ventrículo direito.

As complicações incluem:

• Bloqueio do shunt artificial
• Coágulos sanguíneos que podem causar derrame ou embolia pulmonar
• Diarreia de longo prazo (crônica) (de uma doença chamada enteropatia perdedora de proteínas)
• Fluido no abdômen (ascite) e nos pulmões (derrame pleural)
• Insuficiência cardíaca
• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Derrames e outras complicações do sistema nervoso
• Comprometimento neurológico
• Morte súbita

Entre em contato com seu médico imediatamente se seu filho:

• Come menos (diminuição da alimentação)
• Tem pele azul (cianótica)
• Tem novas mudanças nos padrões de respiração

Não há prevenção conhecida para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Tal como acontece com muitas doenças congênitas, as causas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico são incertas e não foram associadas à doença ou comportamento da mãe.

HLHS; Coração congênito - coração esquerdo hipoplásico; Doença cardíaca cianótica - coração esquerdo hipoplásico

• Coração - seção no meio
• Coração - vista frontal
• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico

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