Panencefalite esclerosante subaguda

Panencefalite esclerosante subaguda (SSPE) é uma doença cerebral progressiva, incapacitante e mortal relacionada à infecção por sarampo (rubéola).

A doença se desenvolve muitos anos após a infecção do sarampo.

Normalmente, o vírus do sarampo não causa danos cerebrais. No entanto, uma resposta imune anormal ao sarampo ou, possivelmente, certas formas mutantes do vírus pode causar doença grave e morte. Essa resposta leva à inflamação do cérebro (inchaço e irritação) que pode durar anos.

SSPE foi relatado em todas as partes do mundo, mas nos países ocidentais é uma doença rara.

Muito poucos casos são vistos nos Estados Unidos desde o início do programa nacional de vacinação contra o sarampo. A SSPE tende a ocorrer vários anos depois de uma pessoa ter sarampo, mesmo que a pessoa pareça estar totalmente recuperada da doença. Os machos são mais afetados do que as fêmeas. A doença geralmente ocorre em crianças e adolescentes.

Os sintomas de SSPE ocorrem em quatro estágios gerais. Em cada estágio, os sintomas são piores do que no estágio anterior:

• Estágio I: pode haver mudanças de personalidade, alterações de humor ou depressão. Febre e dor de cabeça também podem estar presentes. Essa fase pode durar até 6 meses.
• Estágio II: pode haver problemas de movimento descontrolado, incluindo espasmos musculares e espasmos. Outros sintomas que podem ocorrer neste estágio são perda de visão, demência e convulsões.
• Estágio III: os movimentos de sacudidela são substituídos por movimentos de contorção (torção) e rigidez. A morte pode ocorrer por complicações.
• Estágio IV: áreas do cérebro que controlam a respiração, a frequência cardíaca e a pressão arterial são danificadas. Isso leva ao coma e depois à morte.

Pode haver história de sarampo em uma criança não vacinada. Um exame físico pode revelar:

• Danos ao nervo óptico, que é responsável pela visão
• Danos na retina, a parte do olho que recebe a luz
• Espamos musculares
• Baixo desempenho em testes de coordenação motora (movimento)

Os seguintes testes podem ser realizados:

• Eletroencefalograma (EEG)
• Ressonância magnética do cérebro
• Título de anticorpos séricos para procurar sinais de infecção anterior de sarampo
• Punção lombar

Não existe cura para o SSPE. O tratamento geralmente visa controlar os sintomas. Certos medicamentos antivirais e medicamentos que estimulam o sistema imunológico podem ser experimentados para retardar a progressão da doença.

Os seguintes recursos podem fornecer mais informações sobre SSPE:

• Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Organização Nacional para Doenças Raras - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE é sempre fatal. Pessoas com essa doença morrem de 1 a 3 anos após o diagnóstico. Algumas pessoas podem sobreviver por mais tempo.

Ligue para seu médico se seu filho não tiver completado as vacinas programadas. A vacina contra o sarampo está incluída na vacina MMR.

A imunização contra o sarampo é a única prevenção conhecida para SSPE. A vacina contra o sarampo tem sido altamente eficaz na redução do número de crianças afetadas.

A imunização contra o sarampo deve ser realizada de acordo com o cronograma recomendado da Academia Americana de Pediatria e Centros de Controle de Doenças.

SSPE; Leucoencefalite esclerosante subaguda; Encefalite de Dawson; Sarampo - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Vírus do sarampo (rubéola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Princípios e prática de doenças infecciosas de Mandell, Douglas e Bennett. 9ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 160.

Mason WH, Gans HA. Sarampo. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 273.