Deficiência seletiva de IgA

A deficiência seletiva de IgA é o distúrbio de imunodeficiência mais comum. Pessoas com este transtorno apresentam um nível baixo ou ausente de uma proteína do sangue chamada imunoglobulina A.

A deficiência de IgA geralmente é hereditária, o que significa que é transmitida às famílias. No entanto, também há casos de deficiência de IgA induzida por drogas.

Pode ser herdado como traço autossômico dominante ou autossômico recessivo. Geralmente é encontrado em pessoas de origem europeia. É menos comum em pessoas de outras etnias.

Muitas pessoas com deficiência seletiva de IgA não apresentam sintomas.

Se uma pessoa apresentar sintomas, eles podem incluir episódios frequentes de:

• Bronquite (infecção das vias aéreas)
• Diarreia crônica
• Conjuntivite (infecção ocular)
• Inflamação gastrointestinal, incluindo colite ulcerosa, doença de Crohn e uma doença semelhante a sprue
• Infecção na boca
• Otite média (infecção do ouvido médio)
• Pneumonia (infecção pulmonar)
• Sinusite (infecção sinusal)
• Infecções de pele
• Infecções do trato respiratório superior

Outros sintomas incluem:

• Bronquiectasia (uma doença em que os pequenos sacos de ar nos pulmões ficam danificados e aumentam de tamanho)
• Asma sem causa conhecida

Pode haver uma história familiar de deficiência de IgA. Os testes que podem ser feitos incluem:

• Medições de subclasse de IgG
• Imunoglobulinas quantitativas
• Imunoeletroforese sérica

Nenhum tratamento específico está disponível. Algumas pessoas desenvolvem gradualmente níveis normais de IgA sem tratamento.

O tratamento envolve tomar medidas para reduzir o número e a gravidade das infecções. Freqüentemente, os antibióticos são necessários para tratar infecções bacterianas.

As imunoglobulinas são administradas através de uma veia ou por injeção para estimular o sistema imunológico.

O tratamento de doenças autoimunes é baseado no problema específico.

Nota: Pessoas com deficiência total de IgA podem desenvolver anticorpos anti-IgA se receberem hemoderivados e imunoglobulinas. Isso pode causar alergias ou choque anafilático com risco de vida. No entanto, eles podem receber com segurança imunoglobulinas depletadas de IgA.

A deficiência seletiva de IgA é menos prejudicial do que muitas outras doenças de imunodeficiência.

Algumas pessoas com deficiência de IgA se recuperam sozinhas e produzem IgA em grandes quantidades ao longo dos anos.

Podem desenvolver-se doenças autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e doença celíaca.

Pessoas com deficiência de IgA podem desenvolver anticorpos para IgA. Como resultado, eles podem ter reações graves, até mesmo com risco de vida, a transfusões de sangue e produtos sangüíneos.

Se você tiver uma deficiência de IgA, não se esqueça de mencionar isso ao seu médico se imunoglobulina ou outras transfusões de hemocomponentes forem sugeridas como tratamento para qualquer condição.

O aconselhamento genético pode ser valioso para os futuros pais com história familiar de deficiência seletiva de IgA.

Deficiência de IgA; Imunodeprimido - deficiência de IgA; Imunossuprimido - deficiência de IgA; Hipogamaglobulinemia - deficiência de IgA; Agamaglobulinemia - deficiência de IgA

• Anticorpos

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