O que é a síndrome de Budd-Chiari?

Contente

• Quais são os tipos de Budd-Chiari?
• Tipos de Budd-Chiari em adultos
• Budd-Chiari pediátrico
• Quais são os sintomas de Budd-Chiari?
• O que causa a síndrome de Budd-Chiari?
• Quais são os riscos de ter a síndrome de Budd-Chiari?
• Como é diagnosticada a síndrome de Budd-Chiari?
• Qual é o tratamento para Budd-Chiari?
• Tratamento médico
• O que você pode fazer em casa
• Quais são as perspectivas para as pessoas com Budd-Chiari?

A síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma doença hepática rara que pode ocorrer em adultos e crianças.

Nesta condição, as veias hepáticas (hepáticas) são estreitas ou bloqueadas. Isso interrompe o fluxo normal de sangue para fora do fígado e de volta ao coração.

O bloqueio no fígado pode ocorrer lentamente ao longo do tempo ou de repente. Isso pode acontecer por causa de um coágulo sanguíneo. A síndrome de Budd-Chiari pode causar danos graves a graves no fígado.

Trombose de veias hepáticas é outro nome para essa síndrome.

Quais são os tipos de Budd-Chiari?

Tipos de Budd-Chiari em adultos

Em adultos, a síndrome de Budd-Chiari pode se apresentar como tipos diferentes, dependendo da rapidez com que está causando os sintomas ou da quantidade de danos no fígado. Esses tipos incluem:

• Budd-Chiari crônico. Este é o tipo mais comum de Budd-Chiari. Os sintomas ocorrem lentamente ao longo do tempo. Quase 50% das pessoas com Budd-Chiari crônico também têm problemas renais.

• Budd-Chiari agudo. Budd-Chiari agudo acontece de repente. Pessoas com esse tipo apresentam sintomas como dor de estômago e inchaço muito rapidamente.

• Budd-Chiari fulminante. Esse tipo raro acontece ainda mais rápido que o Budd-Chiari agudo. Os sintomas se apresentam incomumente rapidamente e podem levar à insuficiência hepática.

Budd-Chiari pediátrico

A síndrome de Budd-Chiari é ainda mais rara em crianças, e não existem tipos únicos em crianças.

De acordo com um estudo médico de 2017 realizado em Londres, dois terços das crianças com essa síndrome têm uma condição subjacente que causa coágulos sanguíneos.

Crianças com Budd-Chiari geralmente desenvolvem lentamente sintomas crônicos. O dano hepático não acontece de repente. É mais comum em meninos e pode ocorrer em crianças a partir dos 9 meses.

Quais são os sintomas de Budd-Chiari?

Os sinais e sintomas da síndrome de Budd-Chiari dependem da gravidade da condição. Eles podem ser menores ou muito graves. Cerca de 20% das pessoas com Budd-Chiari não apresentam sintomas.

Sinais e sintomas incluem:

• dor no abdome superior direito
• nausea e vomito
• fadiga
• perda de peso
• dano hepático
• amarelecimento da pele e olhos (icterícia)
• um fígado aumentado (hepatomegalia)
• inchaço ou inchaço do estômago (ascite)
• pressão alta no fígado (hipertensão portal)
• inchaço no corpo ou nas pernas (edema)
• sangue no vômito (sintoma raro)

A síndrome de Budd-Chiari pode causar baixa função hepática e cicatrizes (fibrose) do fígado. Pode levar a outras condições hepáticas, como cirrose.

O que causa a síndrome de Budd-Chiari?

A síndrome de Budd-Chiari é rara. Geralmente ocorre junto com um distúrbio sanguíneo.

Existem várias causas da síndrome de Budd-Chiari. Em muitos casos, a causa exata não é conhecida. Às vezes, outras doenças hepáticas como a cirrose podem desencadear a síndrome de Budd-Chiari.

A maioria das pessoas com essa síndrome tem uma condição de saúde subjacente que causa muita coagulação do sangue.

Os distúrbios do sangue que podem levar à síndrome de Budd-Chiari incluem:

• doença das células falciformes (as células sanguíneas têm a forma de crescentes em vez de arredondadas)
• policitemia vera (excesso de glóbulos vermelhos)
• trombofilia (muita coagulação)
• síndrome mielodisplásica (distúrbio da medula óssea)

Mulheres adultas correm maior risco de sofrer com Budd-Chiari se usarem pílulas anticoncepcionais. Em alguns casos, a gravidez pode levar a essa síndrome, que pode ocorrer após o parto.

Outras causas incluem:

• desordens inflamatórias
• medicamentos imunossupressores
• câncer de fígado e outros tipos de câncer
• trauma ou lesão hepática
• obstruções ou correias em outras veias grandes (como a veia cava inferior)
• inflamação das veias (flebite)
• infecções (tuberculose, sífilis, aspergilose)
• Doença de Behçet (desordem autoimune)
• deficiência de vitamina C
• deficiência de proteína S (afeta a coagulação do sangue)

Quais são os riscos de ter a síndrome de Budd-Chiari?

Budd-Chiari pode levar a várias complicações hepáticas e problemas com outros órgãos e sistemas do corpo.

Esses incluem:

• cicatrizes no fígado (fibrose)
• baixa função hepática
• pressão alta (hipertensão)
• problemas da vesícula biliar
• problemas digestivos
• problemas renais

Em casos graves, a síndrome de Budd-Chiari pode levar a doença hepática ou insuficiência hepática.

• Consulte o seu médico se tiver algum sintoma ou sinal de lesão hepática, como dor de estômago ou do lado direito, amarelecimento da pele e olhos, inchaço ou inchaço no estômago, pernas ou em qualquer parte do corpo.
• Se você tiver algum histórico médico de uma doença no sangue, ou se houver uma doença no sangue em sua família, peça ao seu médico um check-up completo.
• Se você tem uma condição sanguínea, pergunte ao seu médico sobre a melhor maneira de gerenciá-la. Tome todos os seus medicamentos exatamente como prescrito.

Como é diagnosticada a síndrome de Budd-Chiari?

A síndrome de Budd-Chiari é diagnosticada principalmente após um exame físico. O seu médico acha que o fígado está maior que o normal ou que há um inchaço incomum no corpo.

Seu médico examinará seu fígado com exames para verificar seu tamanho e verificar se há bloqueios nas veias do fígado.

Varreduras e testes que podem ser usados ​​incluem:

• exames de sangue para ver como o fígado está funcionando
• ecografia
• Tomografia computadorizada
• exame de ressonância magnética

Um procedimento chamado venografia pode ser realizado se os exames de imagem apresentarem resultados conflitantes e para ajudar seu médico a determinar a melhor maneira de planejar seu tratamento.

Durante esse procedimento, um pequeno tubo ou cateter é passado pelas veias para o fígado. O cateter mede a pressão sanguínea dentro do fígado.

Se a confirmação do diagnóstico for difícil, uma biópsia hepática pode ser realizada. No entanto, devido a um risco aumentado de sangramento, as biópsias não são realizadas rotineiramente.

Durante uma biópsia hepática, a área ficará entorpecida ou você estará dormindo para o procedimento.

Uma agulha oca é usada para remover um pequeno pedaço do fígado. A amostra de fígado é examinada em laboratório para procurar sinais da síndrome de Budd-Chiari. No entanto, é importante observar que uma biópsia geralmente não é necessária para o diagnóstico.

Qual é o tratamento para Budd-Chiari?

A síndrome de Budd-Chiari pode ser tratada com medicamentos para dissolver e prevenir coágulos sanguíneos no fígado.

Tratamento médico

O tratamento para Budd-Chiari geralmente começa com o seu médico prescrevendo medicamentos chamados anticoagulantes. Esses medicamentos são usados ​​para ajudar a parar a coagulação excessiva do sangue.

Outros medicamentos chamados drogas fibrinolíticas podem ser prescritos para ajudar a dissolver coágulos nas veias do fígado.

Se houver uma condição sanguínea subjacente, tratá-la pode ajudar a resolver a síndrome de Budd-Chiari.

Em alguns casos, a síndrome pode ser gerenciada apenas com medicamentos.

Em outros casos, uma pessoa pode precisar de um stent ou tubo inserido na veia para desbloqueá-lo. Um especialista pode usar exames do fígado para ajudar a guiar o tubo na veia.

Você precisará de exames regulares e exames de sangue, mesmo que os coágulos no fígado sejam corrigidos.

Nos casos mais graves da síndrome de Budd-Chiari, os medicamentos e o tratamento podem não funcionar porque o fígado está muito danificado. Nesses casos, outros procedimentos cirúrgicos ou um transplante de fígado podem ser necessários.

O que você pode fazer em casa

Se você receitou medicamentos para ajudar a prevenir coágulos sanguíneos, pode ser necessário evitar certos alimentos que impedem que os medicamentos anti-coagulação funcionem bem. Pergunte ao seu médico sobre a melhor dieta para você.

Pode ser necessário evitar ou limitar alguns alimentos ricos em vitamina K, que é um nutriente que ajuda o corpo a formar coágulos.

Evite comer ou beber grandes quantidades de:

• espargos
• couve de Bruxelas
• brócolis
• couve
• acelga
• couve
• chá verde
• espinafre

Verifique as vitaminas e suplementos de vitamina K.

Além disso, evite beber álcool e suco de cranberry. Eles podem interagir com alguns medicamentos para afinar o sangue e aumentar o risco de sangramento.

Quais são as perspectivas para as pessoas com Budd-Chiari?

Budd-Chiari é uma condição rara do fígado que pode ser fatal. Sem tratamento, essa condição pode levar à insuficiência hepática em alguns casos.

No entanto, com o tratamento, a condição pode ser gerenciada.

Estudos médicos na Europa mostram que quase 70% das pessoas com Budd-Chiari foram tratadas com sucesso com stents e outros procedimentos para abrir as veias do fígado.