O que é calcipilaxia?

Contente

• Definição
• Quais são os sintomas da calcifilaxia?
• Como a calcifilaxia afeta a pele?
• O que causa a calcifilaxia?
• Quem está em risco de calcifilaxia?
• Diagnosticando calcifilaxia
• Como é tratada a calcifilaxia?
• Qual é a perspectiva?

Definição

A calcipilaxia é uma complicação renal rara, mas grave. A condição faz com que o cálcio se acumule dentro dos vasos sanguíneos da gordura e da pele. A calcipilaxia também é chamada de arteriolopatia urêmica calcificada. É mais frequentemente observado em pessoas com doença renal crônica avançada (doença renal em estágio terminal) ou em pessoas com insuficiência renal em diálise ou submetidas a um transplante de rim. Na diálise, uma máquina filtra e purifica o sangue porque os rins são incapazes de fazê-lo por conta própria.

A calcipilaxia resulta na formação de lesões cutâneas muito dolorosas. Muitas vezes, causa infecções graves que podem ser fatais.

Quais são os sintomas da calcifilaxia?

O principal sintoma da calcifilaxia inclui lesões de pele nos membros inferiores ou áreas com maior teor de gordura, como mamas, nádegas e abdômen. As lesões eventualmente progridem para úlceras ou nódulos extremamente dolorosos. Essas lesões são muito difíceis de curar.

Uma pessoa com calcifilaxia pode ter níveis acima do normal de cálcio (hipercalcemia) e fosfato (hiperfosfatemia) no sangue. Eles também podem ter sintomas de hiperparatireoidismo. O hiperparatireoidismo ocorre quando as glândulas paratireóides produzem muito hormônio da paratireóide (PTH). O PTH ajuda a regular os níveis de cálcio, vitamina D e fósforo nos ossos e no sangue.

Os sintomas da calcifilaxia incluem:

• fadiga
• fraqueza
• cólicas
• depressão
• dores no corpo

Como a calcifilaxia afeta a pele?

O que causa a calcifilaxia?

A calcipilaxia ocorre a partir do acúmulo de cálcio no interior dos vasos sanguíneos. A causa exata desse acúmulo não está clara. Provavelmente existem vários processos em jogo. Um fator contribuinte pode ser problemas com o metabolismo de minerais e hormônios, incluindo:

• cálcio
• fosfato
• hormônio da paratireóide (PTH)

O PTH é responsável pela normalização dos níveis de cálcio, vitamina D e fósforo nos ossos e no sangue.

Pensa-se que a interrupção no metabolismo mineral é resultado de doença renal, mas o mecanismo exato não é verdadeiramente compreendido. Isto é especialmente verdade, pois a condição pode ocorrer em pessoas com função renal normal. Mais pesquisas são necessárias para entender melhor a condição.

Quem está em risco de calcifilaxia?

Pessoas com doença renal avançada têm maior risco de ter calcipilaxia. De acordo com um estudo publicado pela Universidade do Estado de São Paulo, a calcifilaxia ocorre em aproximadamente 1 a 4,5% das pessoas em diálise. É considerada uma condição rara, mas pode se tornar mais comum à medida que o número de pessoas em diálise aumenta.

A calcipilaxia é mais comumente relatada em pessoas em diálise que também:

• são obesos
• estão tomando corticosteróides sistêmicos
• tomam varfarina (Coumadin) para tratar ou prevenir coágulos sanguíneos
• estão usando suplementos de cálcio contendo ligantes de fosfato
• tem doença hepática
• tem diabetes

Embora a calcifilaxia seja relatada principalmente em pessoas com doença renal avançada, às vezes é diagnosticada em pessoas com função renal normal que têm as seguintes condições:

• Câncer
• doença inflamatória intestinal
• hiperparatireoidismo primário
• condições auto-imunes, como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus), doença de Crohn ou artrite reumatóide
• condições hipercoaguláveis, como deficiência de proteína C e proteína S
• doença hepática alcoólica

A calcipilaxia é mais comumente relatada em pessoas com mais de 50 anos. E, de acordo com um estudo publicado pelo American Journal of Kidney Diseases, a calcipilaxia ocorre duas vezes mais freqüentemente em mulheres do que em homens.

Diagnosticando calcifilaxia

Um médico pode suspeitar de calcifilaxia com base na presença de lesões cutâneas dolorosas e no seu histórico médico. Eles normalmente executam vários testes para confirmar um diagnóstico e descartar outras complicações da doença renal crônica. Alguns desses testes de diagnóstico podem incluir:

• uma biópsia de pele
• exames de sangue para níveis de cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, hormônio paratireóide e 25-hidroxivitamina D
• exames de sangue da função hepática
• testes de função renal
• testes para avaliar infecções, como hemograma completo e exames de hemocultura

Como é tratada a calcifilaxia?

No momento, não há um tratamento eficaz disponível para a calcifilaxia. O tratamento atual está focado em cuidar das lesões de pele, prevenir infecções e corrigir as concentrações de cálcio e fósforo no sangue.

O tratamento de feridas e lesões pode incluir:

• agentes desbridantes enzimáticos
• pensos para hidrocolóides ou hidrogéis
• antibióticos sistêmicos
• oxigenoterapia hiperbárica

Podem ser prescritos medicamentos para tratar as feridas e corrigir concentrações anormais de cálcio e fósforo no sangue. Estes podem incluir:

• tiossulfato de sódio intravenoso, um agente quelante para cálcio e ferro
• cinacalcet (Sensipar), um medicamento usado para tratar altos níveis de cálcio no sangue de pessoas com certos problemas das glândulas paratireóides ou doença renal crônica

Um ensaio clínico do Massachusetts General Hospital está atualmente avaliando se os suplementos de vitamina K podem ser usados ​​para tratar a calcifilaxia.

Se seus níveis de cálcio e fósforo não puderem ser controlados com medicamentos, você poderá precisar de cirurgia para remover uma ou mais glândulas paratireóides. Esta cirurgia é chamada paratireoidectomia. O seu médico também pode recomendar aumentar suas sessões de diálise.

Como a calcifilaxia geralmente é debilitante, você também pode precisar de suporte nutricional e psicológico e controle da dor.

Qual é a perspectiva?

A calcipilaxia é frequentemente uma condição fatal. De acordo com um estudo publicado pelo American Journal of Kidney Diseases, as pessoas com calcifilaxia têm uma taxa de sobrevida em um ano inferior a 46%. A morte geralmente é resultado de complicações, como infecções e sepse. A sepse é uma infecção do sangue com risco de vida.

A recuperação é possível e o diagnóstico e tratamento precoces podem levar a melhores resultados. Espera-se que a taxa de sobrevivência melhore à medida que se aprende mais sobre a doença.